Myastenia Gravis

Myastenia Gravis

Genel bilgiler

Myastenia gravis (my-us-THEE-nee-uh GRAY-vis), gönüllü kontrolünüz altındaki herhangi bir kasın zayıflığı ve hızlı yorgunluğu ile karakterizedir. Sinirler ve kaslar arasındaki normal iletişimin bozulmasından kaynaklanır.

Miyastenia gravis için bir tedavi yoktur, ancak tedavi, kol veya bacak kaslarının zayıflığı, çift görme, sarkık göz kapakları ve konuşma, çiğneme, yutma ve nefes alma güçlükleri gibi belirti ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.

Bu hastalık her yaştan insanı etkileyebilse de, 40 yaşından küçük kadınlarda ve 60 yaşından büyük erkeklerde daha sık görülür.

Myastenia gravisin belirtileri

Myasthenia gravis'in neden olduğu kas zayıflığı, etkilenen kas kullanıldıkça kötüleşir. Semptomlar genellikle dinlenme ile düzeldiğinden, kas zayıflığı gelip gidebilir. Bununla birlikte, semptomlar zamanla ilerleme eğilimindedir ve genellikle hastalığın başlangıcından birkaç yıl sonra en kötü noktasına ulaşır.

Miyastenia gravis gönüllü olarak kontrol ettiğiniz kaslardan herhangi birini etkileyebilse de, belirli kas grupları diğerlerinden daha sık etkilenir.

Göz kasları

Miyastenia gravis gelişen kişilerin yarısından fazlasında, ilk belirtileri ve semptomları aşağıdakiler gibi göz problemlerini içerir:

• Bir veya iki göz kapağının sarkması (pitoz)

• Yatay veya dikey olabilen ve bir göz kapatıldığında düzelen veya düzelen çift görme (diplopi)

Yüz ve boğaz kasları

Miyastenia gravisli kişilerin yaklaşık %15'inde ilk belirtiler yüz ve boğaz kaslarını içerir ve bunlar:

• Konuşma bozukluğu. Hangi kasların etkilendiğine bağlı olarak konuşmanız yumuşak veya genizden gelebilir.

• Yutma güçlüğüne neden olur. Kolayca boğularak yemek yemeyi, içmeyi veya hap almayı zorlaştırabilirsiniz. Bazı durumlarda yutmaya çalıştığınız sıvılar burnunuzdan çıkar.

• Çiğnemeyi etkiler. Çiğneme için kullanılan kaslar, özellikle biftek gibi çiğnemesi zor bir şey yiyorsanız, yemeğin yarısında yorulabilir.

• Yüz ifadelerini değiştirin. Örneğin, gülümsemeniz bir hırlama gibi görünebilir.

Boyun ve uzuv kasları

Myastenia gravis ayrıca boyun, kol ve bacaklarda güçsüzlüğe neden olabilir. Bacaklarınızdaki zayıflık, yürüme şeklinizi etkileyebilir. Zayıf boyun kasları, başınızı dik tutmanızı zorlaştırır.

Ne zaman doktora görünmeli

Zorluk yaşıyorsanız doktorunuzla konuşun:

• Nefes alma

• Görmek

• Yutma

• Çiğneme

• Yürüyüş

• Kollarınızı veya ellerinizi kullanarak

• Başınızı tutmak

Myastenia gravisin nedenleri

Antikorlar

 Sinirleriniz, sinir-kas kavşağında kas hücreleri üzerindeki reseptör bölgelerine tam olarak uyan kimyasalları (nörotransmiterler) serbest bırakarak kaslarınızla iletişim kurar.

Miyastenia gravis'te, bağışıklık sisteminiz, kaslarınızın asetilkolin (as-uh-teel-KOH-leen) adı verilen bir nörotransmitter için alıcı bölgelerinin birçoğunu bloke eden veya yok eden antikorlar üretir. Daha az reseptör bölgesi mevcut olduğundan, kaslarınız daha az sinir sinyali alır ve bu da zayıflığa neden olur.

Antikorlar, bazen MuSK olarak da adlandırılan kasa özgü reseptör tirozin kinaz (TIE-roh-seen KIE-nays) adı verilen bir proteinin işlevini de bloke edebilir. Bu protein, sinir-kas bağlantısının oluşturulmasında rol oynar. Bu proteine ​​​​karşı antikorlar miyastenia gravis'e yol açabilir. Lipoprotein ile ilişkili protein 4 (LRP4) olarak adlandırılan başka bir proteine ​​​​karşı antikorlar, bu durumun gelişmesinde rol oynayabilir. Araştırma çalışmalarında başka antikorlar da bildirilmiştir ve ilgili antikorların sayısı muhtemelen zamanla artacaktır. Bazı kişilerde asetilkolin, MuSK veya LRP4'ü bloke eden antikorların neden olmadığı myastenia gravis vardır. Bu tip miyastenia gravis, seronegatif miyastenia gravis veya antikor negatif miyasteni gravis olarak adlandırılır. Genel olarak, araştırmacılar bu miyastenia gravis türlerinin hala bir otoimmün temele sahip olduğunu, ancak ilgili antikorların henüz tespit edilemediğini varsaymaktadır.

Timüs bezi

Timus bezi, göğüs kemiğinizin altında üst göğüste bulunan bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır. Araştırmacılar, timus bezinin asetilkolini bloke eden antikorların üretimini tetiklediğine veya sürdürdüğüne inanıyor.

Bebeklik döneminde büyük olan timus bezi, sağlıklı yetişkinlerde küçüktür. Bununla birlikte, miyastenia gravisli bazı yetişkinlerde timus bezi anormal derecede büyüktür. Miyastenia gravisli bazı kişilerde ayrıca timus bezi tümörleri (timomalar) vardır. Genellikle timomalar kanserli (kötü huylu) değildir, ancak kanserli hale gelebilirler.

Diğer nedenler

Nadiren miyastenia gravisli annelerin çocukları miyastenia gravis (neonatal miyastenia gravis) ile doğar. Derhal tedavi edilirse, çocuklar genellikle doğumdan sonraki iki ay içinde iyileşir.

Bazı çocuklar, konjenital miyastenik sendrom adı verilen nadir, kalıtsal bir miyastenia gravis formuyla doğarlar.

Miyastenia gravis'i kötüleştirebilecek faktörler

• Tükenmişlik

• Hastalık veya enfeksiyon

• Ameliyat

• Stres

• Bazı ilaçlar — örneğin beta blokerler, kinidin glukonat, kinidin sülfat, kinin (Qualaquin), fenitoin, bazı anestezikler ve bazı antibiyotikler

• Hamilelik

• Adet dönemleri

Miyanestianın istenmeyen yan etkileri

Miyastenia gravis komplikasyonları tedavi edilebilir, ancak bazıları yaşamı tehdit edebilir.

Miyastenik kriz

Miyastenik kriz, nefes almayı kontrol eden kaslar çalışamayacak kadar zayıfladığında ortaya çıkan hayatı tehdit eden bir durumdur. Acil tedavi ve solunum ile mekanik yardım gereklidir. İlaçlar ve kan filtreleme terapileri, insanların tekrar kendi başlarına nefes almalarına yardımcı olur.

Timus bezi tümörleri

Miyastenia gravisli bazı kişilerde, göğüs kemiğinin altında bağışıklık sistemiyle ilgili bir bez olan timus bezinde bir tümör vardır. Timoma adı verilen bu tümörlerin çoğu kanserli (kötü huylu) değildir.

Diğer bozukluklar

Miyastenia gravisli kişilerin aşağıdaki koşullara sahip olma olasılığı daha yüksektir:

• Yetersiz veya aşırı aktif tiroid. Boyunda bulunan tiroid bezi metabolizmanızı düzenleyen hormonları salgılar. Tiroidiniz az çalışıyorsa, soğuk algınlığı, kilo alımı ve diğer sorunlarla baş etmekte zorluk çekebilirsiniz. Aşırı aktif bir tiroid, ısı, kilo kaybı ve diğer sorunlarla başa çıkmada zorluklara neden olabilir.

• Otoimmün durumlar. Miyastenia gravisli kişilerin, romatoid artrit veya lupus gibi otoimmün rahatsızlıklara sahip olma olasılığı daha yüksek olabilir.