Moyamoya Hastalığı

Moyamoya Hastalığı

Genel bilgiler

Moyamoya hastalığı, kafatasındaki karotid arterin tıkanarak veya daralarak beyninize giden kan akışını azalttığı nadir görülen bir kan damarı (vasküler) bozukluğudur. Daha sonra beyne kan sağlamak için beynin tabanında küçük kan damarları gelişir.

Bu durum beyinde mini felç (geçici iskemik atak), felç veya kanamaya neden olabilir. Ayrıca beyninizin ne kadar iyi çalıştığını etkileyebilir ve bilişsel ve gelişimsel gecikmelere veya sakatlığa neden olabilir.

Moyamoya hastalığı en çok çocukları etkiler, ancak yetişkinlerde de durum olabilir. Moyamoya hastalığı tüm dünyada bulunur, ancak Doğu Asya ülkelerinde, özellikle Kore, Japonya ve Çin'de daha yaygındır. Bu, muhtemelen bu popülasyonlardaki bazı genetik faktörlerden kaynaklanıyor olabilir.

Moyamoya hastalığının belirtileri

Moyamoya hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir, ancak semptomlar en sık çocuklarda 5 ila 10 yaşları arasında ve yetişkinlerde 30 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkar.

Moyamoya hastalığı yetişkinlerde ve çocuklarda farklı semptomlara neden olur. Çocuklarda ilk belirti, özellikle çocuklarda genellikle inme veya tekrarlayan geçici iskemik ataktır (GİA). Yetişkinler de bu semptomları yaşayabilir, ancak aynı zamanda anormal beyin damarlarından beyinde kanama (hemorajik inme) yaşayabilir. İnme gibi ciddi komplikasyonları önlemek için semptomları erken tespit etmek çok önemlidir.

Moyamoya hastalığının beyne giden kan akışının azalmasıyla ilgili eşlik eden belirti ve semptomları şunları içerir:

• Baş ağrısı

• Nöbetler

• Yüzünüzde, kolunuzda veya bacağınızda, tipik olarak vücudunuzun bir tarafında zayıflık, uyuşma veya felç

• Görsel rahatsızlıklar

• Konuşma veya başkalarını anlama güçlükleri (afazi)

• Bilişsel veya gelişimsel gecikmeler

• İstemsiz hareketler

Bu semptomlar egzersiz, ağlama, öksürme, ıkınma veya ateş ile tetiklenebilir.

Ne zaman doktora görünmeli

İnme veya GİA'nın herhangi bir belirti veya semptomunu fark ederseniz, dalgalanıyor veya kayboluyor gibi görünseler bile derhal tıbbi yardım alın.

"HIZLI" düşünün ve aşağıdakileri yapın:

• Yüz. Kişiden gülümsemesini isteyin. Yüzün bir tarafı sarkıyor mu?

• Silâh. Kişiden iki kolunu da kaldırmasını isteyin. Bir kol aşağı doğru mu kayıyor? Yoksa bir kol yukarı kalkamıyor mu?

• Konuşma. Kişiden basit bir cümleyi tekrar etmesini isteyin. Konuşması geveliyor veya garip mi?

• Zaman. Bu işaretlerden herhangi birini gözlemlerseniz tıbbi yardımı alın.

Semptomların geçip geçmediğini görmek için beklemeyin. Her dakika önemlidir. İnme ne kadar uzun süre tedavi edilmezse, beyin hasarı ve sakatlık potansiyeli o kadar artar.

Felç geçirdiğinden şüphelendiğiniz biriyle birlikteyseniz, acil yardım beklerken kişiyi dikkatle izleyin.

Erken teşhis ve tedavi felç ve ciddi komplikasyonları önlemeye yardımcı olabileceğinden, moyamoya hastalığının belirti veya semptomlarından herhangi birine sahipseniz doktorunuza görünün.

Moyamoya hastalığının nedenleri

Moyamoya hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Moyamoya hastalığı en sık Japonya, Kore ve Çin'de görülmekle birlikte dünyanın başka yerlerinde de görülmektedir. Araştırmacılar, bu Asya ülkelerinde yaygınlığın daha yüksek olmasının, bazı popülasyonlarda genetik bir faktörü güçlü bir şekilde düşündürdüğüne inanıyor.

Bazen moyamoya hastalığını taklit eden ancak farklı sebep ve semptomlara sahip vasküler değişiklikler meydana gelebilir. Bu moyamoya sendromu olarak bilinir.

Moyamoya sendromu, Down sendromu, orak hücreli anemi, nörofibromatozis tip 1 ve hipertiroidizm gibi belirli durumlarla da ilişkilidir.

Moyamoya hastalığının risk faktörleri

Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemekle birlikte, bazı faktörler hastalığa yakalanma riskinizi artırabilir, örneğin:

• Asya mirası. Moyamoya hastalığı tüm dünyada bulunur, ancak Doğu Asya ülkelerinde, özellikle Kore, Japonya ve Çin'de daha yaygındır. Bu, muhtemelen bu popülasyonlardaki bazı genetik faktörlerden kaynaklanıyor olabilir. Aynı yüksek yaygınlık, Batı ülkelerinde yaşayan Asyalılar arasında belgelenmiştir.

• Ailede moyamoya hastalığı öyküsü. Moyamoya hastalığı olan bir aile üyeniz varsa, duruma sahip olma riskiniz genel popülasyona göre 30 ila 40 kat daha fazladır - bu, genetik bir bileşeni kuvvetle düşündüren bir faktördür.

Tıbbi durumlar. Moyamoya sendromu bazen, diğerleri arasında nörofibromatozis tip 1, orak hücre hastalığı ve Down sendromu dahil olmak üzere diğer bozukluklarla birlikte ortaya çıkar.

• Kadın olmak. Dişiler biraz daha yüksek moyamoya hastalığı insidansına sahiptir.

• Genç olmak. Yetişkinlerde moyamoya hastalığı görülebilse de, en çok 15 yaşından küçük çocuklar etkilenir.

Moyamoya hastalığının istenmeyen yan etkileri

Moyamoya hastalığından kaynaklanan çoğu komplikasyon, nöbetler, felç ve görme sorunları dahil olmak üzere felçlerin etkileriyle ilişkilidir. Diğer komplikasyonlar arasında konuşma sorunları, hareket bozuklukları ve gelişimsel gecikmeler yer alır. Moyamoya hastalığı beyinde ciddi ve kalıcı hasarlara neden olabilir.