Büyük Arterlerin Transpozisyonu

Büyük Arterlerin Transpozisyonu

Genel bilgiler

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), kalpten çıkan iki ana arterin ters (transpoze) olduğu ciddi, nadir görülen bir kalp problemidir. Durum doğumda mevcuttur (doğuştan kalp kusuru).

Türler

Büyük arterlerin iki tür transpozisyonu vardır:

• Büyük arterlerin dekstro-transpozisyonu (D-TGA) olarak da adlandırılan büyük arterlerin tam transpozisyonu, vücutta oksijen bakımından zengin kanın azalmasına neden olur. Semptomlar genellikle hamilelik sırasında, doğumdan hemen sonra veya doğumdan sonraki birkaç hafta içinde fark edilir. Tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlar veya ölüm meydana gelebilir.

• Büyük arterlerin levo-transpozisyonu (L-TGA) olarak da adlandırılan doğuştan düzeltilmiş transpozisyon, bu durumun daha az görülen bir tipidir. Semptomlar hemen fark edilmeyebilir. Tedavi, belirli kalp kusurlarına bağlıdır.

Doğumdan hemen sonra düzeltici cerrahi, büyük arterlerin transpozisyonunun olağan tedavisidir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonun belirtileri

Hamilelik sırasında yapılan bazı rutin tarama testleri sırasında büyük arterlerin transpozisyon belirtileri saptanabilir.

Bununla birlikte, doğuştan düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu olan bazı kişilerde yıllarca semptom görülmeyebilir.

Doğumdan sonra büyük arterlerin transpozisyonunun belirti ve semptomları şunları içerir:

• Derinin mavi rengi (siyanoz)

• Nefes darlığı

• Zayıf nabız

• İştahsızlık

• Yetersiz kilo alımı

Büyük arterlerin transpozisyonu ve diğer doğumsal kalp kusurları ile doğan bebeklerde mavi ten rengi o kadar belirgin olmayabilir. Bunun nedeni, atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt veya patent duktus arteriyozus gibi diğer kalp rahatsızlıklarının oksijen açısından zengin kanın vücutta dolaşmasına izin vermesidir. Ancak bebek daha aktif hale geldikçe doğuştan kalp kusurları yeterli kanın geçmesine izin vermeyecek ve sonunda mavi ten rengi belirginleşecektir.

Ne zaman doktora görünmeli

Büyük arterlerin tam transpozisyonu genellikle doğumdan önce, doğumdan hemen sonra veya yaşamın ilk saatlerinden haftalarına kadar saptanır.

Herhangi birinin cildinde mavi bir renklenme olduğunu fark ederseniz daima acil tıbbi yardım alın.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu nedenleri

Büyük arterlerin transpozisyonu, hamilelik sırasında bebeğin kalbi gelişirken meydana gelir. Nedeni çoğunlukla bilinmemektedir.

Büyük arterlerin transpozisyonunu anlamak için kalbin tipik olarak nasıl kan pompaladığını bilmek faydalı olabilir.

• Kanı kalpten akciğerlere taşıyan arter (pulmoner arter) genellikle kalbin sağ alt odacığına (sağ ventrikül) bağlanır.

• Oksijen açısından zengin kan daha sonra akciğerlerden kalbin üst sol odasına (sol atriyum) pompalanır.

• Kan daha sonra sol alt bölmeye (sol ventrikül) akar.

• Vücudun ana arteri (aort) tipik olarak sol ventriküle bağlanır. Oksijen bakımından zengin kanı kalpten vücudun geri kalanına taşır.

Büyük arterlerin tam transpozisyonu (D-TGA)

Büyük arterlerin tam bir transpozisyonunda (büyük arterlerin dekstro-transpozisyonu da denir), pulmoner arter ve aort yer değiştirmiştir. Pulmoner arter sol ventriküle bağlanır ve aort sağ ventriküle bağlanır.

Sonuç olarak oksijenden fakir kan, akciğerlerden geçmeden kalbin sağ tarafından geçerek vücuda geri döner. Oksijen bakımından zengin kan soldan akar

 kalbin yan tarafına ve vücudun geri kalanına pompalanmadan doğrudan akciğerlere geri döner.

Doğuştan düzeltilmiş transpozisyon (L-TGA)

Büyük arterlerin levo-transpozisyonu (L-TGA) olarak da adlandırılan bu daha az yaygın tipte, iki alt kalp odası (ventriküller) yer değiştirir. Sol karıncık kalbin sağ tarafındadır ve sağ kulakçıktan kan alır, sağ karıncık ise kalbin sol tarafındadır ve sol kulakçıktan kan alır.

Kan genellikle kalp ve vücutta doğru şekilde akar. Sağ taraftaki sol ventrikül, oksijen bakımından fakir kanı akciğerlere ileten pulmoner artere bağlanırken, sol taraftaki sağ ventrikül, oksijen bakımından zengin kanı vücuda taşıyan aorta bağlanır. İki oda tam olarak aynı olmadığından, kalp kan pompalamakta uzun süreli zorluk yaşayabilir. L-TGA'lı kişilerde ayrıca triküspit kalp kapakçığı ile ilgili sorunlar olabilir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu risk faktörleri

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok şey, bir bebeğin büyük arterlerin transpozisyonu ile doğma riskini artırabilir:

• Hamilelik sırasında annede Alman kızamığı (kızamıkçık) veya başka bir viral hastalık öyküsü

• Hamilelik sırasında alkol almak veya bazı ilaçları almak

• Hamilelik sırasında sigara içmek

• Hamilelik sırasında annede kötü kontrol edilen diyabet

Büyük Arterlerin Transpozisyonu istenmeyen yan etkileri

Büyük arterlerin transpozisyonu, yaşamın ilerleyen dönemlerinde diğer sağlık sorunlarına katkıda bulunabilir. Komplikasyonlar, büyük arterlerin (TGA) transpozisyon tipine bağlıdır.

Büyük arterlerin tam transpozisyonunun (D-TGA) potansiyel komplikasyonları şunları içerebilir:

Dokulara oksijen eksikliği. Vücut dokuları çok az oksijen alır (hipoksi). Vücutta oksijen açısından zengin kan ile oksijen açısından fakir kanın bir karışımı olmadıkça, bu komplikasyon ölüme neden olur.

• Kalp yetmezliği. Kalp yetmezliği, kalbin vücudun ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kan pompalayamadığı bir durumdur. Sağ alt kalp odası (ventrikül) normalden daha yüksek basınç altında pompaladığı için zamanla gelişebilir. Gerilme, sağ ventrikül kasını sert veya zayıf hale getirebilir.

Konjenital olarak düzeltilmiş transpozisyonun (L-TGA) potansiyel komplikasyonları şunları içerebilir:

• Azaltılmış kalp pompalama işlevi. L-TGA'da sağ alt kalp odası (sağ ventrikül) vücuda kan pompalamaktadır. Bu iş, sağ ventrikülün yapmak için tasarlandığından farklıdır.

• Tam kalp bloğu. L-TGA nedeniyle kalbin yapısında meydana gelen değişiklikler, kalbe atmasını söyleyen elektrik sinyallerini bozabilir. Tüm sinyaller engellenirse tam bir kalp bloğu oluşur.

• Kalp kapağı hastalığı. Kalpteki kapakçıklar, kanın bir yönde hareket etmesini sağlamak için kapılar görevi görür. Doğuştan düzeltilmiş transpozisyonda, üst ve alt kalp odacıkları arasındaki kapak (triküspit kapak) tam olarak kapanmayabilir ve kanın geriye doğru hareket etmesine neden olabilir. Bu duruma triküspit kapak yetersizliği denir. Regürjitasyon sonunda kalp pompalama fonksiyonunun azalmasına neden olabilir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu önleme

Ailenizde konjenital kalp kusurları öyküsü varsa veya zaten bir çocuğunuz varsa, hamile kalmadan önce doğuştan kalp kusurları konusunda deneyimli bir genetik danışman ve bir kardiyolog ile konuşmayı düşünün.

Sağlıklı bir hamilelik geçirmek için adımlar atmak önemlidir. Hamile kalmadan önce tüm aşılarınızı güncelleyin ve 400 mikrogram folik asit içeren bir multivitamin almaya başlayın.