Agammaglobulinemi X'e Bağlı

X'e Bağlı Agammaglobulinemi

Genel bigiler

XLA olarak da adlandırılan X'e bağlı agammaglobulinemi (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) enfeksiyonlarla savaşma yeteneğinizi azaltan kalıtsal (genetik) bir bağışıklık sistemi bozukluğudur. XLA'lı kişiler iç kulak, sinüsler, solunum yolu, kan dolaşımı ve iç organlarda enfeksiyonlara yakalanabilir.

XLA, neredeyse yalnızca erkekleri etkiler, ancak dişiler durumun genetik taşıyıcıları olabilir. XLA'lı çoğu kişiye, tekrarlayan enfeksiyonlar geçirdikten sonra bebeklik veya erken çocukluk döneminde teşhis konur. Bazı insanlara yetişkinliğe kadar teşhis konulamaz.

X’e bağlı agammaglobulineminin belirtileri

XLA'lı bebekler, doğumdan önce annelerinden aldıkları antikorlarla korundukları için genellikle ilk birkaç ay sağlıklı görünürler. Bu antikorlar sistemlerinden temizlendiğinde, bebekler genellikle yaşamı tehdit edebilen kulaklar, akciğerler, sinüsler ve cilt gibi ciddi, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar geliştirmeye başlar.

XLA ile doğan erkek bebeklerde:

• Çok küçük bademcikler

• Küçük veya hiç lenf düğümü yok

X’e bağlı agammaglobluneminin nedenleri

X'e bağlı agamaglobulinemiye genetik bir mutasyon neden olur. Durumu olan kişiler enfeksiyonla savaşan antikorlar üretemezler. Koşulu olan kişilerin yaklaşık% 40'ında, buna sahip bir aile üyesi vardır.

İstenmeyen yan etkileri

XLA'lı kişiler nispeten normal hayatlar yaşayabilir ve yaşlarına göre düzenli aktivitelere katılmaya teşvik edilmelidir. Bununla birlikte, XLA ile ilgili tekrarlayan enfeksiyonlar muhtemelen dikkatli dikkat ve agresif tedavi gerektirecektir. Organ hasarına neden olabilir ve yaşamı tehdit edebilirler.

Olası komplikasyonlar şunları içerir:

• Kronik akciğer hastalığı

• Belirli kanser riskinde artış

• Enfeksiyöz artrit

• Canlı aşılardan kaynaklanan merkezi sinir sistemi enfeksiyon riskinde artış