Uzun QT Sendromu

Uzun QT Sendromu

Genel bilgiler

Uzun QT sendromu (LQTS), hızlı, kaotik kalp atışlarına (aritmiler) neden olabilen kalp sinyal bozukluğudur. Kalp sinyal bozukluğuna kalp iletim bozukluğu da denir.

Bazı insanlar, uzun QT sendromuna (doğuştan uzun QT sendromu) neden olan değiştirilmiş DNA ile doğarlar. Uzun QT sendromu, bazı tıbbi durumlar, belirli ilaçlar veya mineral dengesizliklerinin bir sonucu olarak yaşamın ilerleyen dönemlerinde de ortaya çıkabilir (kazanılmış uzun QT sendromu).

Uzun QT sendromu ani bayılma ve nöbetlere neden olabilir. LQTS sendromlu gençlerde ani ölüm riski yüksektir.

Uzun QT sendromu tedavisi, tehlikeli kalp atışlarını önlemek için yaşam tarzı değişiklikleri ve ilaçları içerir. Bazen kalbin ritmini kontrol etmek için bir cihaz yerleştirmek için ameliyat gerekir.

Uzun QT sendromunun belirtileri

Tehlikeli baygınlıklara ışık tutmak

Uzun QT sendromu (LQTS) olan bazı kişilerin belirgin semptomları yoktur. Başka nedenlerle bir elektrokardiyogram (EKG) veya genetik test yapıldığında durum keşfedilebilir.

Bayılma (senkop), uzun QT sendromunun en sık görülen semptomudur. Uzun QT sendromundan kaynaklanan bir bayılma büyüsü, çok az uyarıyla veya hiç uyarı olmadan gerçekleşebilir. Bazı insanlar önce aşağıdakiler dahil olmak üzere bayılma uyarı işaretlerine sahiptir:

• Bulanık görüş

• Baş dönmesi

• Çarpıcı kalp atışları (çarpıntı)

• Zayıflık

Bayılma, kalp geçici olarak düzensiz bir şekilde attığında meydana gelir. Heyecanlandığınızda, kızdığınızda veya korktuğunuzda veya egzersiz sırasında bayılabilirsiniz. Sizi ürküten şeyler, örneğin telefon veya çalar saat, bilincinizi kaybetmenize neden olabilir.

Uzun QT sendromu bazı insanlarda nöbetlere de neden olabilir. Uzun QT sendromunun semptomları bazen uyku sırasında ortaya çıkar.

UQTS semptomları olan çoğu kişi ilk ataklarını 40 yaşına kadar geçirir. Durum doğumda mevcut olduğunda (doğuştan uzun QT sendromu), semptomlar yaşamın ilk haftaları ila ayları arasında veya daha sonra çocuklukta ortaya çıkabilir.

Genel olarak, uzun bir QT bölümünden sonra kalp tipik ritmine döner. Kalp kendini resetlemezse veya kalp ritmini sıfırlamak için harici bir defibrilatör zamanında kullanılmazsa ani ölüm meydana gelir.

Ne zaman doktora görünmeli

Fiziksel aktivite veya duygusal heyecan sırasında veya herhangi bir yeni ilaç aldıktan sonra aniden bayılırsanız, sağlık uzmanınızı arayın. Uzun QT sendromlu bir ebeveyniniz, kardeşiniz veya çocuğunuz varsa, sağlayıcınıza bildirmeniz önemlidir. Uzun QT sendromu ailelerde görülebilir.

• Bir bayılma epizodu bir LQTS teşhisini düşündürdüğünde

Uzun QT sendromunun nedenleri

 Uzun QT sendromu, kalbin elektriksel şarj sistemindeki değişikliklerin neden olduğu bir kalp ritmi bozukluğudur. Kalbin yapısını etkilemez.

Tipik bir kalpte, kalp her kalp atışında vücuda kan gönderir. Kalbin odaları kanı pompalamak için sıkışır (büzülür) ve gevşer. Bu koordineli hareket, kalbin elektrik sistemi tarafından kontrol edilir. Elektrik sinyalleri (impulslar) kalbin tepesinden dibine doğru hareket eder. Kalbe kasılmasını ve atmasını söyle. Her kalp atışından sonra, sistem bir sonraki kalp atışına hazırlanmak için yeniden şarj olur.

Uzun QT sendromunda, kalbin elektrik sisteminin atımlar arasında yeniden şarj olması normalden daha uzun sürer. Bu gecikmeye uzamış QT aralığı denir. Bir elektrokardiyogramda (EKG) görülebilir.

Uzun QT sendromu, nedene bağlı olarak genellikle iki ana kategoriye ayrılır.

• Bu durumla doğduysanız, buna konjenital uzun QT sendromu denir. Uzun QT sendromunun bazı formları, ailelerden geçen (kalıtsal) değiştirilmiş DNA'dan kaynaklanır.

• Altta yatan bir tıbbi durum veya ilaç buna neden oluyorsa buna edinilmiş uzun QT sendromu denir. Bu tip uzun QT sendromu, altta yatan neden belirlenip tedavi edildiğinde genellikle geri döndürülebilir.

Konjenital uzun QT sendromunun nedenleri

Şimdiye kadar bir düzineden fazla gen, uzun QT sendromuyla ilişkilendirildi. Araştırmacılar bu genler içinde yüzlerce değişiklik belirlediler.

Konjenital uzun QT sendromunun iki formu vardır:

• Romano-Ward sendromu (otozomal dominant form). Bu daha yaygın biçim, bir ebeveynden yalnızca tek bir gen varyantını miras alan kişilerde görülür.

• Jervell ve Lange-Nielsen sendromu (otozomal resesif form). UQTS'nin bu nadir formunun bölümleri genellikle yaşamın çok erken dönemlerinde ortaya çıkar ve daha şiddetlidir. İçinde

Bu sendromda, çocuklar değiştirilmiş gen varyantlarını her iki ebeveynden alırlar. Çocuklar uzun QT sendromu ve sağırlıkla doğarlar.

Edinilmiş uzun QT sendromunun nedenleri

Çoğu yaygın olan 100'den fazla ilaç, sağlıklı insanlarda QT aralıklarının uzamasına neden olabilir.

Bir ilaç edinilmiş uzun QT sendromuna (UQTS) neden oluyorsa, durum ilaca bağlı uzun QT sendromu olarak adlandırılabilir. LQTS'ye neden olabilecek ilaçlar şunları içerir:

• Eritromisin (Eryc, Erythrocin, diğerleri), azitromisin (Zithromax) ve diğerleri gibi belirli antibiyotikler

• Maya enfeksiyonlarını tedavi etmek için kullanılan bazı mantar önleyici haplar

• Elektrolit dengesizliğine neden olan diüretikler (çoğunlukla düşük potasyum)

• QT aralığını uzatan kalp ritmi ilaçları (anti-aritmikler)

• Bazı antidepresan ve antipsikotik ilaçlar

• Bazı bulantı önleyici ilaçlar

Reçetesiz satın aldığınız ilaçlar da dahil olmak üzere, aldığınız tüm ilaçları her zaman sağlık uzmanınıza bildirin.

Edinilmiş uzun QT sendromuna yol açabilecek sağlık koşulları şunları içerir:

• Vücut ısısı 95 Fahrenheit (37 Santigrat derece) altında, hipotermi adı verilen bir durum

• Düşük kalsiyum (hipokalsemi)

• Düşük magnezyum (hipomagnezemi)

• Düşük potasyum (hipokalemi)

• Adrenal bezin kanserli olmayan tümörü (feokromositoma)

• İnme veya beyin (kafa içi) kanaması

• Yetersiz tiroid (hipotiroidizm)

Uzun QT sendromu risk faktörleri

Aşağıdaki şeyler uzun QT sendromu geliştirme riskini artırabilir:

• Kalp durması öyküsü

• Uzun QT sendromlu bir ebeveyn, kardeş veya çocuğa sahip olmak

• Uzamış QT aralıklarına neden olduğu bilinen ilaçları kullanmak

• Kadın olmak ve kalp ilacı kullanmak

• Elektrolit dengesizliklerine neden olan aşırı kusma veya ishal

• Anoreksiya nervoza gibi elektrolit dengesizliklerine neden olan yeme bozuklukları

Uzun QT sendromunuz varsa ve hamilelik düşünüyorsanız, sağlık uzmanınıza söyleyin. Sağlık hizmeti sağlayıcınız, bir UQTS epizodunu tetikleyebilecek şeyleri önlemeye yardımcı olmak için hamilelik sırasında sizi dikkatle izlemek isteyecektir.

Uzun QT sendromunun istenmeyen yan etkileri Uzun QT sendromunun potansiyel komplikasyonları şunları içerir:

• Torsades de pointes ("noktaların bükülmesi"). Bu yaşamı tehdit eden düzensiz kalp atışıdır (aritmi). Kalbin iki alt odası (ventriküller) hızlı ve düzensiz bir şekilde atarak EKG monitöründe dalgaların bükülmüş görünmesine neden olur. Kalp daha az kan pompalar. Beyne giden kan eksikliği, genellikle uyarı vermeden ani bayılmaya neden olur.

Bölüm uzun sürerse, bayılmayı tüm vücut nöbeti takip edebilir. Tehlikeli ritim kendini düzeltmezse, bunu ventriküler fibrilasyon adı verilen hayatı tehdit eden bir aritmi takip eder.

• Ventriküler fibrilasyon. Bu durum, alt kalp odalarının o kadar hızlı atmasına neden olur ki kalp titrer ve kan pompalamayı durdurur. Kalbin ritmini sıfırlamak için bir defibrilatör kullanılmadığı sürece, ventriküler fibrilasyon beyin hasarına ve ani ölüme neden olabilir.

• Ani ölüm. Uzun QT sendromu, sağlıklı görünen genç insanlarda ani ölümle ilişkilendirilmiştir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde açıklanamayan bayılma, boğulma veya nöbet gibi bazı açıklanamayan olaylardan bu durum sorumlu olabilir.

Uzun QT sendromunu önleme

Düzenli sağlık kontrolleri ve sağlık uzmanınızla iyi iletişim, edinilmiş uzun QT sendromunun bazı türlerine yol açan sağlık durumlarının önlenmesine yardımcı olabilir. Kalp ritmini etkileyebilecek ve QT aralığının uzamasına neden olabilecek ilaçlardan kaçınmak özellikle önemlidir.

Konjenital uzun QT sendromu için bilinen bir önleme yoktur. Kalıtsal uzun QT sendromu olan aileler genetik taramayı düşünebilir. Uygun tedavi ile uzun QT sendromu komplikasyonlarına yol açabilen tehlikeli kalp atışlarını yönetebilir ve önleyebilirsiniz.