Skleroderma

Skleroderma

Genel bilgiler

Sistemik skleroz olarak da bilinen skleroderma (sklair-oh-DUR-muh), cildin sertleşmesini ve sıkılaşmasını içeren bir grup nadir hastalıktır. Ayrıca kan damarlarında, iç organlarda ve sindirim sisteminde sorunlara neden olabilir.

Skleroderma genellikle yalnızca cilt tutulumunun derecesini ifade eden "sınırlı" veya "yaygın" olarak kategorize edilir. Her iki tip de diğer vasküler veya organ problemlerinden herhangi birini içerebilir. Morfea olarak da bilinen lokalize skleroderma sadece cildi etkiler.

Sklerodermanın tedavisi olmasa da, tedaviler semptomları hafifletebilir, ilerlemeyi yavaşlatabilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir.

Sklerodermanın belirtileri

Sklerodermanın belirti ve semptomları, vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak kişiden kişiye değişir.

Ciltle ilgili belirti ve semptomlar

Skleroderma hastası olan neredeyse herkes ciltte sertleşme ve sıkılaşma yaşar.

Vücudun ilk etkilenen bölgeleri genellikle parmaklar, eller, ayaklar ve yüzdür. Bazı kişilerde cilt kalınlaşması ayrıca önkolları, üst kolları, göğsü, karın bölgesini, alt bacakları ve uylukları da içerebilir. Erken belirtiler şişlik ve kaşıntıyı içerebilir. Etkilenen cildin rengi daha açık veya daha koyu olabilir ve gerginlik nedeniyle parlak görünebilir.

Bazı insanlar ayrıca ellerinde ve yüzlerinde telenjiektazi adı verilen küçük kırmızı lekeler yaşarlar. Kalsiyum birikintileri derinin altında, özellikle parmak uçlarında oluşabilir ve X-ışınlarında görülebilen şişliklere neden olabilir.

Raynaud fenomeni

Raynaud fenomeni sklerodermada sık görülür ve el ve ayak parmaklarındaki küçük kan damarlarının soğuğa veya duygusal sıkıntıya tepki olarak uygunsuz ve abartılı bir şekilde kasılması nedeniyle oluşur. Bu olduğunda, parmaklar beyaza, maviye veya kırmızıya dönebilir ve ağrılı veya hissiz hissedilebilir. Raynaud fenomeni, skleroderması olmayan kişilerde de ortaya çıkabilir.

Sindirim problemleri

Skleroderma, yemek borusundan rektuma kadar sindirim sisteminin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Sindirim sisteminin hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Göğüste ağrılı yanma hissi

• Yutma güçlüğü

• şişkinlik

• ishal

• Kabızlık

• Fekal inkontinans

Kalp ve akciğer sorunları

Skleroderma kalbi veya akciğerleri etkilediğinde nefes darlığına, egzersiz toleransında azalmaya ve baş dönmesine neden olabilir. Skleroderma, akciğer dokularında zamanla artan nefes darlığı ile sonuçlanabilecek skarlaşmaya neden olabilir. Bu akciğer hasarının ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilecek ilaçlar vardır.

Skleroderma ayrıca kalp ve akciğerler arasındaki dolaşımda kan basıncının artmasına neden olabilir. Buna pulmoner hipertansiyon denir. Pulmoner hipertansiyon, nefes darlığına ek olarak bacaklarda, ayaklarda ve bazen de kalp çevresinde sıvı fazlalığına da neden olabilir.

Skleroderma kalbi etkilediğinde, kalp atışları düzensiz hale gelebilir. Bazı kişilerde kalp yetmezliği de görülebilir.

Sklerodermanın nedenleri

Skleroderma, vücut dokularında aşırı kollajen üretimi ve birikiminden kaynaklanır. Kollajen, cildiniz de dahil olmak üzere vücudunuzun bağ dokularını oluşturan lifli bir protein türüdür.

Doktorlar bu sürecin başlamasına neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyorlar, ancak vücudun bağışıklık sistemi bir rol oynuyor gibi görünüyor. Büyük olasılıkla, skleroderma, bağışıklık sistemi sorunları, genetik ve çevresel tetikleyiciler dahil olmak üzere faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklanır.

Sklerodermanın risk faktörleri

Herkes skleroderma alabilir, ancak kadınlarda erkeklerden çok daha sık görülür. Çeşitli kombine faktörlerin skleroderma geliştirme riskini etkilediği görülmektedir:

• Genetik. Belirli gen varyasyonlarına sahip kişilerin skleroderma geliştirme olasılığı daha yüksektir. Bu, neden az sayıda skleroderma vakasının ailelerde görüldüğünü ve neden bazı skleroderma türlerinin belirli etnik gruplar için daha yaygın olduğunu açıklayabilir.

• Çevresel tetikleyiciler. Araştırmalar, bazı insanlarda skleroderma semptomlarının belirli virüslere, ilaçlara veya ilaçlara maruz kalmayla tetiklenebileceğini düşündürmektedir. İş yerinde olduğu gibi belirli zararlı maddelere tekrar tekrar maruz kalma veya

 kimyasallar ayrıca skleroderma riskini artırabilir. Çoğu insan için çevresel bir tetikleyici tanımlanmamıştır.

• Bağışıklık sistemi sorunları. Sklerodermanın otoimmün bir hastalık olduğuna inanılmaktadır. Bu, kısmen vücudun bağışıklık sisteminin bağ dokularına saldırmaya başlaması nedeniyle meydana geldiği anlamına gelir. Skleroderması olan kişilerde romatoid artrit, lupus veya Sjögren sendromu gibi başka bir otoimmün hastalığın semptomları da olabilir.

Sklerodermanın istenmeyen yan etkileri

Skleroderma komplikasyonları hafif ila şiddetli arasında değişir ve şunları etkileyebilir:

• Parmak uçları. Sistemik sklerozda, Raynaud fenomeni o kadar şiddetli olabilir ki, kısıtlı kan akışı parmak uçlarındaki dokuya kalıcı olarak zarar vererek çukurlara veya deri yaralarına neden olur. Bazı durumlarda parmak uçlarındaki doku ölebilir.

• Akciğerler. Akciğer dokusunun skarlaşması, nefes alma yeteneğinizi ve egzersiz toleransınızı etkileyebilir. Akciğerlerinize giden atardamarlarda da yüksek tansiyon gelişebilir.

• böbrekler. Ciddi bir böbrek komplikasyonu (skleroderma böbrek krizi), kan basıncında ani bir artış ve hızlı böbrek yetmezliği içerir. Bu durumun hızlı tedavisi böbrek fonksiyonunu korumak için önemlidir.

• Kalp. Kalp dokusunun skarlaşması, anormal kalp atışları ve konjestif kalp yetmezliği riskinizi artırır. Skleroderma, kalbinizi çevreleyen zarlı kesenin iltihaplanmasına da neden olabilir.

• Dişler. Yüz derisinin ciddi şekilde gerilmesi ağzınızın küçülmesine ve daralmasına neden olabilir, bu da dişlerinizi fırçalamayı ve hatta dişlerinizi profesyonelce temizlemeyi zorlaştırabilir. Sklerodermalı kişiler genellikle normal miktarda tükürük üretmezler, bu nedenle diş çürümesi riski daha da artar.

• Sindirim sistemi. Skleroderma ile ilişkili sindirim sorunları mide yanmasına ve yutma güçlüğüne neden olabilir. Ayrıca kramp, şişkinlik, kabızlık veya ishale neden olabilir. Skleroderması olan bazı kişiler, bağırsakta aşırı bakteri üremesi nedeniyle besinleri emmede de sorun yaşayabilir.

• Eklemler. Eklemler üzerindeki deri o kadar gergin olabilir ki, özellikle ellerde eklem esnekliğini ve hareketini kısıtlar.