Sistemik Mastositoz

Sistemik Mastositoz

Genel bilgiler

Sistemik mastositoz (mas-to-sy-TOE-sis), vücudunuzda çok fazla mast hücresinin birikmesine neden olan nadir bir hastalıktır. Mast hücresi, bir tür beyaz kan hücresidir. Mast hücreleri, vücudunuzdaki bağ dokularında bulunur. Mast hücreleri, bağışıklık sisteminizin düzgün çalışmasına yardımcı olur ve normalde sizi hastalıklardan korumaya yardımcı olur.

Sistemik mastositozunuz olduğunda, cildinizde, kemik iliğinizde, sindirim sisteminizde veya diğer vücut organlarınızda aşırı mast hücreleri oluşur. Bu mast hücreleri tetiklendiklerinde, alerjik reaksiyona benzer belirti ve semptomlara ve bazen de organ hasarıyla sonuçlanabilecek şiddetli iltihaplanmaya neden olabilen maddeler salgılarlar. Yaygın tetikleyiciler arasında alkol, baharatlı yiyecekler, böcek sokmaları ve bazı ilaçlar bulunur.

Sistemik mastositozun belirtileri

Sistemik mastositozun belirti ve semptomları, vücudun aşırı mast hücrelerinden etkilenen kısmına bağlıdır. Deride, karaciğerde, dalakta, kemik iliğinde veya bağırsaklarda çok fazla mast hücresi birikebilir. Daha az yaygın olarak, beyin, kalp veya akciğerler gibi diğer organlar da etkilenebilir.

Sistemik mastositozun belirtileri ve semptomları şunları içerebilir:

• Kızarma, kaşıntı veya kurdeşen

• Karın ağrısı, ishal, mide bulantısı veya kusma

• Anemi veya kanama bozuklukları

• Kemik ve kas ağrısı

• Büyümüş karaciğer, dalak veya lenf düğümleri

• Depresyon, ruh hali değişiklikleri veya konsantrasyon sorunları

Mast hücreleri, iltihaplanma ve semptomlara neden olan maddeler üretmek için tetiklenir. İnsanların farklı tetikleyicileri vardır, ancak en yaygın olanları şunları içerir:

• Alkol

• Cilt tahrişi

• Baharatlı yiyecekler

• Egzersiz yapmak

• Böcek sokmaları

• Bazı ilaçlar

Ne zaman doktora görünmeli

Kızarma veya kurdeşen ile ilgili sorunlarınız varsa veya yukarıda sıralanan belirti veya semptomlarla ilgili endişeleriniz varsa doktorunuzla konuşun.

Sistemik mastositozun nedenleri

Çoğu sistemik mastositoz vakasına KIT genindeki rastgele bir değişiklik (mutasyon) neden olur. Tipik olarak KIT genindeki bu kusur kalıtsal değildir. Çok fazla mast hücresi üretilir ve dokularda ve vücut organlarında birikerek iltihaplanma ve semptomlara neden olan histamin, lökotrienler ve sitokinler gibi maddeler salar.

Sistemik mastositozun istenmeyen yan etkileri

Sistemik mastositoz komplikasyonları şunları içerebilir:

• Anafilaktik tepki. Bu şiddetli alerjik reaksiyon, hızlı kalp atışı, bayılma, bilinç kaybı ve şok gibi belirti ve semptomları içerir. Şiddetli bir alerjik reaksiyonunuz varsa, bir epinefrin enjeksiyonuna ihtiyacınız olabilir.

• Kan hastalıkları. Bunlar anemi ve zayıf kan pıhtılaşmasını içerebilir.

• Peptik ülser hastalığı. Kronik mide tahrişi, sindirim sisteminizde ülserlere ve kanamalara yol açabilir.

• Azaltılmış kemik yoğunluğu. Sistemik mastositoz kemiklerinizi ve kemik iliğinizi etkileyebileceğinden, osteoporoz gibi kemik problemleri riski altında olabilirsiniz.

• Organ yetmezliği. Vücut organlarında mast hücrelerinin birikmesi iltihaplanmaya ve organda hasara neden olabilir.