Pulmoner Fibroz

Pulmoner Fibroz

Genel bilgiler

Pulmoner fibroz, akciğer dokusu hasar gördüğünde ve yaralandığında ortaya çıkan bir akciğer hastalığıdır. Bu kalınlaşmış, sert doku, akciğerlerinizin düzgün çalışmasını zorlaştırır. Pulmoner fibroz kötüleştikçe, giderek daha fazla nefes darlığı yaşarsınız.

Pulmoner fibroz ile ilişkili yara izi, çok sayıda faktörden kaynaklanabilir. Ancak çoğu durumda, doktorlar soruna neyin neden olduğunu tam olarak belirleyemez. Bir neden bulunamadığında, durum idiyopatik pulmoner fibroz olarak adlandırılır.

Pulmoner fibrozun neden olduğu akciğer hasarı onarılamaz, ancak ilaçlar ve terapiler bazen semptomları hafifletmeye ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir. Bazı insanlar için akciğer nakli uygun olabilir.

Pulmoner fibrozun belirtileri

Pulmoner fibrozun belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Nefes darlığı (nefes darlığı)

• Kuru öksürük

• Tükenmişlik

• Açıklanamayan kilo kaybı

• Ağrıyan kaslar ve eklemler

• El veya ayak parmak uçlarının genişletilmesi ve yuvarlaklaştırılması (çomak parmak)

Pulmoner fibrozisin seyri - ve semptomların şiddeti - kişiden kişiye önemli ölçüde değişebilir. Bazı insanlar şiddetli hastalıkla çok çabuk hasta olurlar. Diğerleri, aylar veya yıllar içinde daha yavaş kötüleşen orta şiddette semptomlara sahiptir.

Bazı insanlar, birkaç günden haftalara kadar sürebilen şiddetli nefes darlığı gibi semptomlarında hızlı bir kötüleşme (akut alevlenme) yaşayabilir. Akut alevlenmeleri olan kişiler mekanik ventilatöre bağlanabilir. Doktorlar ayrıca akut alevlenmeyi tedavi etmek için antibiyotikler, kortikosteroid ilaçlar veya başka ilaçlar da reçete edebilir.

Pulmoner fibrozun nedenleri

Pulmoner fibroz, ciğerlerinizdeki hava keselerinin (alveoller) etrafındaki ve arasındaki dokuyu yaralar ve kalınlaştırır. Bu, oksijenin kan dolaşımınıza geçmesini zorlaştırır. Hasar, belirli toksinlere uzun süreli maruz kalma, belirli tıbbi durumlar, radyasyon tedavisi ve bazı ilaçlar dahil olmak üzere birçok farklı faktörden kaynaklanabilir.

Mesleki ve çevresel faktörler

Bir dizi toksine ve kirleticiye uzun süre maruz kalmak ciğerlerinize zarar verebilir. Bunlar şunları içerir:

• Silika tozu

• Asbest lifleri

• Sert metal tozları

• Kömür tozu

• Tahıl tozu

• Kuş ve hayvan pislikleri

Radyasyon tedavileri

Akciğer veya meme kanseri için radyasyon tedavisi gören bazı kişiler, ilk tedaviden aylar veya bazen yıllar sonra akciğer hasarı belirtileri gösterir. Hasarın ciddiyeti şunlara bağlı olabilir:

• Akciğerin ne kadarı radyasyona maruz kaldı?

• Uygulanan toplam radyasyon miktarı

• Kemoterapinin de kullanılıp kullanılmadığı

• Altta yatan akciğer hastalığının varlığı

İlaçlar

Pek çok ilaç, özellikle aşağıdakiler gibi ilaçlar akciğerlerinize zarar verebilir:

• Kemoterapi ilaçları. Metotreksat (Trexall, Otrexup, diğerleri) ve siklofosfamid gibi kanser hücrelerini öldürmek için tasarlanmış ilaçlar da akciğer dokusuna zarar verebilir.

• Kalp ilaçları. Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone) gibi düzensiz kalp atışlarını tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar akciğer dokusuna zarar verebilir.

• Bazı antibiyotikler. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, diğerleri) veya etambutol gibi antibiyotikler akciğer hasarına neden olabilir.

• Antiinflamatuar ilaçlar. Rituximab (Rituxan) veya sulfasalazine (Azulfidine) gibi bazı antiinflamatuar ilaçlar akciğer hasarına neden olabilir.

Tıbbi durumlar

Akciğer hasarı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi koşuldan da kaynaklanabilir:

• Dermatomiyozit

• Polimiyozit

Karışık bağ dokusu hastalığı

• Sistemik lupus eritematoz

• Romatizmal eklem iltihabı

• sarkoidoz

• Skleroderma

• Zatürre

Birçok madde ve durum pulmoner fibrozise yol açabilir. Öyle olsa bile, çoğu durumda neden asla bulunamaz. Bilinen bir nedeni olmayan pulmoner fibroz, idiyopatik pulmoner fibroz olarak adlandırılır.

Araştırmacıların, virüsler ve tütün dumanına maruz kalma dahil olmak üzere idiyopatik pulmoner fibrozu neyin tetikleyebileceğine dair çeşitli teorileri var. Ayrıca, bazı idiyopatik pulmoner fibroz formları ailelerde görülür ve kalıtım idiyopatik pulmoner fibrozda rol oynayabilir.

İdiyopatik pulmoner fibrozisi olan birçok kişide gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) olabilir  midenizdeki asit yemek borunuza geri aktığında ortaya çıkan bir durum. Devam eden araştırmalar, GÖRH'nin idiyopatik pulmoner fibroz için bir risk faktörü olup olamayacağını veya GÖRH'nin durumun daha hızlı ilerlemesine yol açıp açamayacağını değerlendirmektedir. Bununla birlikte, idiyopatik pulmoner fibroz ile GÖRH arasındaki ilişkiyi belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Pulmoner fibrozun risk faktörleri

Sizi pulmoner fibroza daha duyarlı hale getiren faktörler şunları içerir:

• Yaş. Pulmoner fibrozis çocuklarda ve bebeklerde teşhis edilmiş olsa da, bozukluğun orta yaşlı ve yaşlı yetişkinleri etkileme olasılığı çok daha yüksektir.

• Seks. İdiyopatik pulmoner fibrozun erkekleri etkileme olasılığı kadınlardan daha fazladır.

• Sigara içmek. Çok daha fazla sigara içen ve eski sigara içenler, hiç sigara içmemiş insanlara göre pulmoner fibroz geliştirir. Amfizemli hastalarda pulmoner fibroz oluşabilir.

• Belirli meslekler. Madencilik, çiftçilik veya inşaat işlerinde çalışıyorsanız veya ciğerlerinize zarar verdiği bilinen kirleticilere maruz kalıyorsanız, pulmoner fibrozis geliştirme riskiniz yüksektir.

• Kanser tedavileri. Göğsünüze radyasyon tedavisi uygulanması veya bazı kemoterapi ilaçlarının kullanılması pulmoner fibroz riskinizi artırabilir.

• Genetik faktörler. Bazı pulmoner fibroz türleri ailelerde görülür ve genetik faktörler bir bileşen olabilir.

Pulmoner fibrozun istenmeyen yan etkileri

Pulmoner fibrozisin komplikasyonları şunları içerebilir:

• Akciğerlerinizdeki yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon). Sistemik yüksek tansiyondan farklı olarak, bu durum yalnızca akciğerlerinizdeki atardamarları etkiler. En küçük arterler ve kılcal damarlar yara dokusu tarafından sıkıştırıldığında başlar ve akciğerlerinizdeki kan akışına karşı direncin artmasına neden olur.

Bu da pulmoner arterler ve sağ alt kalp odası (sağ ventrikül) içindeki basıncı yükseltir. Bazı pulmoner hipertansiyon türleri, giderek kötüleşen ve bazen ölümcül olan ciddi hastalıklardır

Sağ taraflı kalp yetmezliği (kor pulmonale). Bu ciddi durum, kalbinizin sağ alt odası (ventrikül) kanı kısmen tıkalı pulmoner arterlerden geçirmek için normalden daha fazla pompalamak zorunda kaldığında ortaya çıkar.

• Solunum yetmezliği. Bu genellikle kronik akciğer hastalığının son aşamasıdır. Kan oksijen seviyeleri tehlikeli bir şekilde düştüğünde ortaya çıkar.

• Akciğer kanseri. Uzun süredir devam eden pulmoner fibroz, akciğer kanseri geliştirme riskinizi de artırır.

• Akciğer komplikasyonları. Pulmoner fibrozis ilerledikçe akciğerlerde kan pıhtılaşması, akciğerin çökmesi veya akciğer enfeksiyonları gibi komplikasyonlara yol açabilir.