Pulmoner Atrezi

Pulmoner Atrezi

Genel bilgiler

Pulmoner atrezi (uh-TREE-zhuh), genellikle doğumdan hemen sonra teşhis edilen doğumda mevcut (doğuştan) bir kalp kusurudur. Pulmoner atrezide kalpten çıkan kanın akciğerlere gitmesini sağlayan kapakçık (pulmoner kapakçık) düzgün oluşmaz.

Kanın kalpten akciğerlere gitmesine izin vermek için açılıp kapanmak yerine, katı bir doku tabakası oluşur. Bu nedenle kan, akciğerlerden oksijen almak için normal yolunda ilerleyemez. Bunun yerine, bir miktar kan, kalp ve atardamarlarındaki diğer doğal geçitler yoluyla akciğerlere gider.

Bu pasajlar, bir bebek anne karnında gelişirken gereklidir ve genellikle doğumdan hemen sonra kapanır. Pulmoner atrezili bebeklerin ciltlerinde genellikle mavimsi bir ton vardır çünkü yeterli oksijen alamazlar.

Pulmoner atrezi hayatı tehdit eden bir durumdur. Bebeğin kalp rahatsızlığını düzeltmeye yönelik prosedürler ve bebeğin kalbinin daha etkili çalışmasına yardımcı olacak ilaçlar, pulmoner atreziyi tedavi etmenin ilk adımlarıdır.

Türler

1. İntakt ventriküler septum ile pulmoner atrezi

2. Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi

Pulmoner atrezinin belirtileri

Bir bebek pulmoner atrezi ile doğarsa, semptomlar doğumdan hemen sonra fark edilir. Belirtiler ve semptomlar şunları içerebilir:

• Mavi veya gri tonlu cilt (siyanoz)

• Hızlı nefes alma veya nefes darlığı

• Kolayca yorulmak veya yorulmak

• Beslenme sorunları

Pulmoner atrezili bir bebeğe büyük olasılıkla doğumdan hemen sonra teşhis konulacaktır. Ancak, siz eve döndükten sonra bebeğinizde pulmoner atrezi belirtileri varsa, acil tıbbi yardım alın.

Pulmoner atrezinin nedenleri

Pulmoner atrezinin bilinen bir nedeni yoktur. Pulmoner atrezinin nasıl oluştuğunu anlamak için kalbin nasıl çalıştığını bilmek faydalı olabilir

kalp nasıl çalışır

Kalp, ikisi sağda ve ikisi solda olmak üzere dört boş odaya bölünmüştür. Temel görevini yerine getirirken -vücuda kan pompalamak - kalp, sol ve sağ taraflarını farklı görevler için kullanır.

Kalbin sağ tarafı, pulmoner arter adı verilen damarlar yoluyla kanı akciğerlere taşır. Akciğerlerde kan oksijeni alır ve pulmoner damarlar yoluyla kalbin sol tarafına döner. Kalbin sol tarafı daha sonra vücuda oksijen sağlamak için kanı aort içinden ve vücudun geri kalanına pompalar.

Kan, kalp atarken açılıp kapanan kapakçıklar aracılığıyla kalpte tek yönde hareket eder. Kalpten çıkan kanın oksijen alması için akciğerlere gitmesini sağlayan kapağa pulmoner kapak denir.

Pulmoner atrezide pulmoner kapak düzgün gelişmez ve açılmasını engeller. Kan sağ ventrikülden akciğerlere akamaz.

Doğumdan önce, düzensiz kapak yaşamı tehdit etmez, çünkü bebeğe akciğerler yerine oksijen sağlayan plasentadır. Bebeğin kalbinin sağ tarafından giren kan, bebeğin kalbinin üst odacıkları arasındaki bir delikten (foramen ovale) geçer, böylece oksijen açısından zengin kan, aort yoluyla bebeğin vücudunun geri kalanına pompalanabilir.

Doğumdan sonra akciğerlerin vücuda oksijen sağlaması beklenir. Pulmoner atrezide, çalışan bir pulmoner kapak olmadan kan, bebeğin akciğerlerine ulaşmak için başka bir yol bulmalıdır. Foramen ovale genellikle doğumdan hemen sonra kapanır, ancak pulmoner atrezide açık kalabilir.

Yeni doğan bebeklerde ayrıca aort ile pulmoner arter arasında geçici bir bağlantı (duktus arteriozus) vardır. Bu geçit, oksijen açısından fakir kanın bir kısmının, bebeğin vücudunu beslemek için oksijen alabileceği akciğerlere gitmesine izin verir. Duktus arteriozus tipik olarak doğumdan hemen sonra kapanır, ancak ilaçlarla açık tutulabilir.

Bazen, bebeğin kalbinin ana pompalama odacıklarını ayıran dokuda ikinci bir delik olabilir. Bu delik bir ventriküler septal defekttir (VSD).

VSD, kanın sağ ventrikülden sol ventriküle geçmesi için bir yol sağlar. Pulmoner atrezi ve VSD'si olan çocuklar sıklıkla akciğerler ve akciğerlere kan getiren arterler ile ilgili ek problemlere sahiptir.

VSD yoksa, sağ ventrikül doğumdan önce çok az kan akışı alır ve genellikle tam olarak gelişmez. Bu bozulmamış ventriküler septum (PA/IVS) ile pulmoner atrezi adı verilen bir durumdur.

Pulmoner risk faktörleri

Pulmoner atrezi gibi doğuştan kalp kusurunun kesin nedeni genellikle bilinmemektedir. Bununla birlikte, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok şey bir bebeğin doğuştan kalp kusuru riskini artırabilir:

Doğuştan kalp kusuru olan bir ebeveyn

• Gebelik öncesi annede obezite

• Hamilelikten önce veya hamilelik sırasında sigara içmek

• Şeker hastalığı kontrollü olmayan bir anne

• Hamilelik sırasında bazı akne ilaçları ve tansiyon ilaçları gibi bazı ilaç türlerinin kullanımı

Pulmoner atrezinin istenmeyen yan etkileri

Tedavi olmaksızın pulmoner atrezi genellikle ölüme yol açar. Pulmoner atrezi ameliyatından sonra komplikasyonları dikkatle izlemek için düzenli sağlık kontrolleri gereklidir.

Pulmoner atrezi ve diğer yapısal kalp problemlerinin potansiyel komplikasyonları şunları içerir:

• Kalbin iç zarının ve kapakçıkların bakteriyel enfeksiyonu (enfeksiyöz endokardit)

• Düzensiz kalp ritimleri (aritmiler)

• Kalp yetmezliği

Pulmoner atreziyi önleme

Pulmoner atrezinin kesin nedeni bilinmediği için önlenmesi mümkün olmayabilir. Bununla birlikte, bir bebeğin genel doğuştan kalp kusurları riskini azaltmaya yardımcı olmak için hamilelikten önce veya hamilelik sırasında bazı şeyler yapılabilir, örneğin:

• Kronik tıbbi durumları kontrol edin. Diyabetiniz varsa, kan şekerinizi kontrol altında tutmak kalp kusurları riskini azaltabilir. Yüksek tansiyon veya epilepsi gibi ilaç kullanımını gerektiren başka kronik durumlarınız varsa, bu ilaçların risklerini ve faydalarını sağlık uzmanınızla görüşün.

• Sigara içmeyin. Hamilelik sırasında sigara içmek bebekte kalp kusuru riskini artırabilir.

• Sağlıklı bir kiloda kalın. Obezite doğuştan kalp kusurlu bebek sahibi olma riskini artırır.

• Alman kızamık (kızamıkçık) aşısı yaptırın. Hamilelik sırasında Alman kızamığı bebeğin kalp gelişimini etkileyebilir. Hamile kalmadan önce aşı olmak muhtemelen bu riski ortadan kaldırır. Bununla birlikte, kızamıkçık ile pulmoner atrezi gelişimi arasında hiçbir bağlantı gösterilmemiştir.