Primer Sklerozan Kolanjit

Primer Sklerozan Kolanjit

Genel bilgiler

Primer sklerozan (skluh-ROHS-ing) kolanjit (koh-lan-JIE-tis), safra kanallarının bir hastalığıdır. Safra kanalları, sindirim sıvısı safrasını karaciğerinizden ince bağırsağınıza taşır. Primer sklerozan kolanjitte inflamasyon safra kanallarında yara izlerine neden olur. Bu izler kanalları sertleştirip daraltır ve giderek ciddi karaciğer hasarına neden olur. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin çoğunda ülseratif kolit veya Crohn hastalığı gibi iltihaplı bağırsak hastalığı da vardır.

Primer sklerozan kolanjiti olan çoğu insanda hastalık yavaş ilerler. Sonunda karaciğer yetmezliğine, tekrarlanan enfeksiyonlara ve safra kanalı veya karaciğer tümörlerine yol açabilir. Bir karaciğer nakli, ilerlemiş primer sklerozan kolanjitin bilinen tek tedavisidir, ancak az sayıda hastada nakledilen karaciğerde hastalık tekrarlayabilir.

Primer sklerozan kolanjite yönelik bakım, karaciğer fonksiyonunun izlenmesine, semptomların yönetilmesine ve mümkünse bloke edilmiş safra kanallarının geçici olarak açılmasına yönelik prosedürlerin uygulanmasına odaklanır.

Primer sklerozan kolanjitin belirtileri

Primer sklerozan kolanjit, rutin bir kan testi veya ilgisiz bir durum için alınan bir röntgen karaciğer anormallikleri gösterdiğinde semptomlar ortaya çıkmadan önce teşhis edilir.

Erken belirtiler ve semptomlar genellikle şunları içerir:

• Tükenmişlik

• Kaşıntı

• Sarı gözler ve cilt (sarılık)

• Karın ağrısı

Semptomları ortaya çıkmadan önce primer sklerozan kolanjit teşhisi konan birçok kişi, birkaç yıl boyunca genel olarak iyi hissetmeye devam eder. Ancak, herhangi bir birey için hastalığın ne kadar hızlı veya yavaş ilerleyeceğini tahmin etmenin güvenilir bir yolu yoktur.

Hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilecek belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Ateş

• titreme

• Gece terlemeleri

• Büyümüş karaciğer

• Büyümüş dalak

• Kilo kaybı

Ne zaman doktora görünmeli

Vücudunuzun büyük bir bölümünde şiddetli, açıklanamayan kaşıntı varsa - ne kadar kaşısanız da kaşınmaya devam eden kaşıntı varsa, doktorunuzdan randevu alın. Ayrıca ne yaparsanız yapın kendinizi sürekli aşırı yorgun hissediyorsanız doktorunuza görünün.

Her ikisi de iltihaplı bağırsak hastalığı türleri olan ülseratif kolit veya Crohn hastalığınız varsa, açıklanamayan yorgunluk ve kaşıntıyı doktorunuzun dikkatine sunmak özellikle önemlidir. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin çoğunda bu hastalıklardan biri de vardır.

Primer sklerozan kolanjitin nedenleri

Primer sklerozan kolanjite neyin sebep olduğu net değil. Bir enfeksiyona veya toksine karşı bir bağışıklık sistemi reaksiyonu, genetik olarak buna yatkın kişilerde hastalığı tetikleyebilir.

Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir kısmında ülseratif kolit ve Crohn hastalığını içeren bir şemsiye terim olan inflamatuar barsak hastalığı da vardır.

Yine de, birincil sklerozan kolanjit ve enflamatuar barsak hastalığı her zaman aynı anda ortaya çıkmaz. Bazı durumlarda, primer sklerozan kolanjit, inflamatuar barsak hastalığı ortaya çıkmadan yıllar önce mevcuttur. Primer sklerozan kolanjit teşhisi konulursa, kolon kanseri riski daha yüksek olduğu için inflamatuar barsak hastalığı aramak önemlidir.

Biraz daha seyrek olarak, enflamatuar barsak hastalığı için tedavi gören kişilerde de primer sklerozan kolanjit olduğu ortaya çıktı. Nadiren, primer sklerozan kolanjiti olan kişiler, yalnızca karaciğer nakli geçirdikten sonra inflamatuar barsak hastalığı geliştirir.

Risk faktörleri

Primer sklerozan kolanjit riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Yaş. Primer sklerozan kolanjit her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık 30 ila 40 yaşları arasında teşhis edilir.

• Seks. Primer sklerozan kolanjit erkeklerde daha sık görülür.

• Enflamatuar barsak hastalığı. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir kısmında inflamatuar barsak hastalığı da vardır.

• Coğrafi konum. Kuzey Avrupa mirasına sahip kişilerde birincil sklerozan kolanjit riski daha yüksektir.

Primer sklerozan kolanjitin istenmeyen yan etkileri

Primer sklerozan kolanjitin komplikasyonları şunları içerebilir:

• Karaciğer hastalığı ve yetmezliği. Karaciğerinizdeki safra kanallarının kronik iltihaplanması, doku skarlaşmasına (siroz), karaciğer hücresi ölümüne ve nihayetinde karaciğer fonksiyon kaybına yol açabilir.

• Tekrarlanan enfeksiyonlar. Safra kanallarındaki skarlaşma safranın karaciğerden akışını yavaşlatır veya durdurursa, safra kanallarında sık sık enfeksiyonlar yaşayabilirsiniz. Kötü şekilde yaralanmış bir safra kanalını genişletmek veya bir safra kanalını tıkayan bir taşı çıkarmak için cerrahi bir prosedür geçirdikten sonra enfeksiyon riski özellikle yüksektir.

• Portal hipertansiyon. Portal damarınız, sindirim sisteminizden karaciğerinize akan kanın ana yoludur. Portal hipertansiyon, bu damardaki yüksek tansiyonu ifade eder.

Portal hipertansiyon, karaciğer sıvısının karın boşluğunuza sızmasına (asit) neden olabilir. Ayrıca kanı portal damardan diğer damarlara yönlendirebilir ve bu damarların şişmesine (varis) neden olabilir. Varisler zayıf damarlardır ve kolayca kanama eğilimi gösterirler, bu da yaşamı tehdit edebilir.

• Kemiklerin incelmesi. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kemik incelmesi (osteoporoz) görülebilir. Doktorunuz birkaç yılda bir osteoporozu test etmek için bir kemik yoğunluğu muayenesi önerebilir. Kemik kaybını önlemeye yardımcı olmak için kalsiyum ve D vitamini takviyeleri verilebilir.

• Safra kanalı kanseri. Primer sklerozan kolanjitiniz varsa, safra kanallarında veya safra kesesinde kanser geliştirme riskiniz yüksektir.

• Kolon kanseri. İnflamatuar barsak hastalığı ile ilişkili primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kolon kanseri riski artar. Primer sklerozan kolanjit teşhisi konduysa, her iki hastalığınız varsa kolon kanseri riski arttığından, doktorunuz hiçbir belirti veya semptomunuz olmasa bile inflamatuar bağırsak hastalığı için test yapılmasını önerebilir.