Primer Biliyer Kolanjit

Primer Biliyer Kolanjit

Genel bilgiler

Daha önce primer biliyer siroz olarak adlandırılan primer biliyer kolanjit, karaciğerinizdeki safra kanallarının yavaş yavaş tahrip olduğu kronik bir hastalıktır.

Safra, karaciğerinizde yapılan bir sıvıdır. Sindirime yardımcı olur ve bazı vitaminleri emmenize yardımcı olur. Ayrıca vücudunuzun kolesterolden, toksinlerden ve yıpranmış kırmızı kan hücrelerinden kurtulmasına yardımcı olur. Karaciğerdeki kronik inflamasyon, safra kanalı hasarına, karaciğer dokusunda geri dönüşü olmayan skarlaşmaya (siroz) ve sonunda karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Primer biliyer kolanjit her iki cinsi de etkilemekle birlikte en çok kadınları etkiler. Otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir, bu da vücudunuzun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı hücrelere ve dokulara saldırdığı anlamına gelir. Araştırmacılar, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun hastalığı tetiklediğini düşünüyor. Genellikle yavaş gelişir. Şu anda birincil biliyer kolanjitin tedavisi yoktur, ancak özellikle tedavi erken başlarsa ilaçlar karaciğer hasarını yavaşlatabilir.

Primer biliyer kolanjitin belirtileri

Primer biliyer kolanjiti olan kişilerin yarısından fazlasında teşhis konulduğunda belirgin semptomlar görülmez. Rutin testler gibi başka nedenlerle kan testleri yapıldığında hastalık teşhis edilebilir. Semptomlar sonunda önümüzdeki 5 ila 20 yıl içinde gelişir. Teşhis sırasında semptomları olanların sonuçları genellikle daha kötüdür.

Yaygın erken belirtiler şunları içerir:

• Tükenmişlik

• Kaşınan cilt

Daha sonraki belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Kuru gözler ve ağız

• Karnın sağ üst kısmında ağrı

• Dalağın şişmesi (splenomegali)

• Kemik, kas veya eklem (kas-iskelet) ağrısı

• Şişmiş ayaklar ve bilekler (ödem)

• Karaciğer yetmezliği (asit) nedeniyle karında sıvı birikmesi

• Göz çevresindeki ciltte, göz kapaklarında veya avuç içi, ayak tabanı, dirsek veya dizlerin kıvrımlarında yağ birikintileri (ksantomlar)

• Derinin ve gözlerin sararması (sarılık)

• Cildin güneşe maruz kalmaya bağlı olmayan koyulaşması (hiperpigmentasyon)

• Kırıklara yol açabilen zayıf ve kırılgan kemikler (osteoporoz)

• Yüksek kolestorol

Yağlı dışkıları içerebilen ishal (steatore)

• Yetersiz tiroid (hipotiroidizm)

• Kilo kaybı

Primer biliyer kolanjitin nedenleri

Primer biliyer kolanjite neyin sebep olduğu net değil. Birçok uzman, vücudun kendi hücrelerine karşı döndüğü bir otoimmün hastalık olduğunu düşünür. Araştırmacılar, bu otoimmün tepkinin çevresel ve genetik faktörler tarafından tetiklenebileceğine inanıyor.

Primer biliyer kolanjitte görülen karaciğer iltihabı, T hücreleri (T lenfositleri) adı verilen belirli beyaz kan hücrelerinin karaciğerde toplanmaya başlamasıyla başlar. Normalde, bu bağışıklık hücreleri bakteri ve virüsler gibi mikropları algılar ve bunlara karşı savunmaya yardımcı olur. Ancak birincil biliyer kolanjitte, karaciğerdeki küçük safra kanallarını kaplayan sağlıklı hücreleri yanlışlıkla yok ederler.

En küçük kanallardaki iltihaplanma yayılır ve sonunda karaciğerdeki diğer hücrelere zarar verir. Hücreler öldükçe siroza yol açabilecek yara dokusu (fibroz) ile yer değiştirirler. Siroz, karaciğerinizin düzgün çalışmasını zorlaştıran karaciğer dokusunun skarlaşmasıdır.

Primer biliyer kolanjitin risk faktörleri

Aşağıdaki faktörler birincil biliyer kolanjit riskinizi artırabilir:

• Seks. Primer biliyer kolanjiti olan çoğu insan kadındır.

• Yaş. En çok 30 ila 60 yaşlarındaki kişilerde ortaya çıkması muhtemeldir.

• Genetik. Sahip olan veya sahip olan bir aile üyeniz varsa, durumu alma olasılığınız daha yüksektir.

• Coğrafya. Kuzey Avrupa kökenli insanlarda en yaygın olanıdır, ancak birincil biliyer kolanjit tüm ırkları etkiler.

Araştırmacılar, belirli çevresel faktörlerle birleşen genetik faktörlerin birincil biliyer kolanjiti tetiklediğini düşünüyor. Bu çevresel faktörler şunları içerebilir:

• İdrar yolu enfeksiyonu gibi enfeksiyonlar

• Sigara içmek

• Toksik kimyasallar

Primer biliyer kolanjitin istenmeyen yan etkileri Karaciğer hasarı kötüleştikçe, birincil biliyer kolanjit aşağıdakiler de dahil olmak üzere ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir:

• Karaciğer skarlaşması (siroz). Siroz, karaciğerinizin çalışmasını zorlaştırır ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Primer biliyer kolanjitin sonraki aşamasını gösterir. Primer biliyer kolanjiti ve sirozu olan kişilerde prognoz kötüdür ve diğer komplikasyon riskleri daha yüksektir.

• Genişlemiş damarlar (varisler). Portal venden kan akışı yavaşladığında veya bloke olduğunda, kan diğer damarlara - genellikle midenizdeki ve yemek borunuzdakilere - geri dönebilir. Artan basınç, hassas damarların kırılmasına ve kanamasına neden olabilir. Midenin üst kısmında veya yemek borusunda kanama, acil tıbbi bakım gerektiren, yaşamı tehdit eden bir acil durumdur.

• Portal vende artan basınç (portal hipertansiyon). Bağırsak, dalak ve pankreasınızdan gelen kan, büyük bir kan damarı yoluyla karaciğerinize girer

 portal ven denir. Sirozdan kaynaklanan skar dokusu karaciğerinizdeki normal kan akışını engellediğinde, kan yedeklenir. Bu, damar içindeki basıncın artmasına neden olur. Ayrıca, kan karaciğerinizden normal şekilde akmadığı için, ilaçlar ve diğer toksinler kan dolaşımınızdan düzgün bir şekilde filtrelenmez.

• Büyümüş dalak (splenomegali). Dalağınız beyaz kan hücreleri ve trombositlerle şişebilir çünkü vücudunuz artık toksinleri kan dolaşımından olması gerektiği gibi filtreleyemez.

• Safra taşları ve safra kanalı taşları. Safra, safra kanallarından geçemezse sertleşerek taşlara dönüşerek ağrıya ve enfeksiyona neden olabilir.

• Karaciğer kanseri. Karaciğer skarlaşması (siroz) karaciğer kanseri riskinizi artırır. Karaciğer skarınız varsa, düzenli kanser taramasına ihtiyacınız olacak.

• Zayıf kemikler (osteoporoz). Primer biliyer kolanjiti olan kişilerde, daha kolay kırılabilen zayıf, kırılgan kemik riski artar.

• Vitamin eksiklikleri. Safra eksikliği, sindirim sisteminizin yağları ve yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerini emme yeteneğini etkiler. Bu nedenle, ilerlemiş birincil safra kolanjiti olan bazı kişilerde bu vitaminlerin seviyeleri düşük olabilir. Bu eksiklikler, gece körlüğü ve kanama bozuklukları dahil olmak üzere çeşitli sağlık sorunlarına neden olabilir.

• Yüksek kolesterol (hiperlipidemi). Primer biliyer kolanjiti olan kişilerin %80 kadarında yüksek kolesterol vardır.

• Mental fonksiyonda azalma (hepatik ensefalopati). İlerlemiş birincil safra kolanjiti ve sirozu olan bazı kişilerde kişilik değişiklikleri ve hafıza ve konsantrasyon sorunları vardır.

• Diğer hastalık riskinde artış. Primer biliyer kolanjit, tiroid problemleri, sınırlı skleroderma (CREST sendromu), romatoid artrit ve kuru gözler ve ağız (Sjögren sendromu) dahil olmak üzere metabolik veya bağışıklık sistemi bozuklukları ile ilişkilidir.