POEMS Sendromu

POEMS Sendromu

Genel bilgiler

POEMS sendromu, sinirlerinize zarar veren ve vücudunuzun diğer bölgelerini etkileyen nadir bir kan hastalığıdır.

 POEMS belirtileri

• Polinöropati. Bacaklarınızda - ve zamanla, belki ellerinizde - uyuşma, karıncalanma ve halsizlik ve nefes almada zorluk. Bu, POEMS sendromunun teşhisinde önemli bir özelliktir.

• Organomegali. Büyümüş dalak, karaciğer veya lenf düğümleri.

• Endokrinopati/ödem. Tiroidin az çalışmasına (hipotiroidizm), diyabete, cinsel sorunlara, yorgunluğa, uzuvlarınızda şişmeye ve metabolizma ve diğer temel işlevlerle ilgili sorunlara neden olabilecek anormal hormon seviyeleri.

• Monoklonal protein. Kan dolaşımında bulunabilen bir proteini (monoklonal protein) üreten anormal kemik iliği hücreleri (plazma hücreleri). Bu, POEMS sendromunun teşhisinde önemli bir özelliktir. Monoklonal protein genellikle alışılmadık kemik sertleşmesi veya kalınlaşması ile ilişkilidir.

• Cilt değişiklikleri. Cildinizde normalden daha fazla renk, kırmızı noktalar, muhtemelen daha kalın cilt ve artan yüz veya bacak kılları.

POEMS sendromunun nedeni bilinmemektedir. Ancak POEMS sendromlu kişilerde artan sayıda plazma hücresi vardır. Bu hücreler, vücudun diğer bölgelerine zarar verebilecek anormal miktarda bir protein türü üretir.

POEMS sendromuna yanlış teşhis konulabilir çünkü belirti ve semptomlar diğer bozukluklarınkileri taklit eder. POEMS sendromu tedavi olmaksızın hızla ilerler ve yaşamı tehdit edici hale gelebilir, bu nedenle erken teşhis önemlidir.

POEMS sendromu tedavisi belirtilerinizi iyileştirebilir ancak durumu iyileştirmez. Tedavi seçenekleri radyasyon tedavisi, kemoterapi ve kök hücre naklidir. POEMS sendromlu kişilerin görünümü son on yılda büyük ölçüde iyileşti.