Paraganglioma

Paraganglioma

Genel bilgiler

Bir paraganglioma, vücutta bulunan belirli bir sinir hücresinden oluşan anormal bir hücre büyümesidir. Bu spesifik sinir hücreleri (kromaffin hücreler), kan basıncını düzenlemek de dahil olmak üzere vücutta önemli işlevleri yerine getirir.

Kromafin hücreler anormal hale geldiklerinde büyümeler (tümörler) oluşturabilirler. Tümörler adrenal bezlerde meydana geldiğinde bunlara feokromositoma denir. Tümörler vücudun başka bir yerinde meydana geldiğinde bunlara paraganglioma denir.

Paragangliomalar genellikle kanserli değildir (iyi huylu). Ancak bazı paragangliomalar kanserli (kötü huylu) hale gelebilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir).

Paragangliomalar nadir görülen tümörlerdir. Her yaşta ortaya çıkabilirler, ancak çoğunlukla 30 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerde teşhis edilirler. Paragangliomaların çoğunun bilinen bir nedeni yoktur, ancak bazılarına ebeveynlerden çocuklara geçen gen mutasyonları neden olur.

Paraganglioma hücreleri genellikle, savaş ya da kaç hormonu olan adrenalin de dahil olmak üzere katekolaminler olarak bilinen hormonları salgılar. Bu, yüksek tansiyon, hızlı kalp atışı, terleme, baş ağrısı ve titreme nöbetlerine neden olabilir.

Paraganglioma tedavisi genellikle tümörü çıkarmak için ameliyatı içerir. Paraganglioma kanserli ise veya vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa ek tedaviler düşünülebilir.

Teşhis

Teşhis edilen paraganglioma için kullanılan testler şunları içerir:

• Kan ve idrar testleri. Doktorunuz vücudunuzdaki hormon düzeylerini ölçmek için kan testleri ve idrar testleri önerebilir. Bu testler, paraganglioma hücreleri tarafından üretilen ekstra hormonları veya kromogranin A adı verilen bir tümör belirtecini tespit edebilir.

• Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri, doktorunuzun tümörün boyutunu daha iyi anlamasına ve en iyi tedavi seçeneklerini belirlemesine yardımcı olmak için paragangliomanın resimlerini oluşturur. Testler MRI, CT ve metaiyodobenzilguanidin (MIBG) taraması ve pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması gibi özel nükleer tıp görüntülemesini içerebilir.

• Genetik test. Paragangliomalar bazen ebeveynlerden çocuklara geçebilen gen mutasyonlarından kaynaklanır. Bakımınızın bir parçası olarak genetik testler önerilebilir.

Paragangliomalar nadirdir ve birçok doktor bu tanıya sahip bir kişiyle nadiren ilgilenir. Doktorunuza paraganglioma tedavisi görmesini sorun. Doktorunuzun bu nadir durumla ilgili deneyiminden rahatsızsanız, paraganglioma ve diğer nöroendokrin tümörleri olan kişilerin bakımında uzmanlaşmış bir doktordan ikinci bir görüş almayı düşünün.

Tedavi

Tedavi seçenekleriniz, paragangliomanızın bulunduğu yere, vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığına ve belirti ve semptomlara neden olan aşırı hormon üretip üretmediğine bağlı olacaktır.

Paraganglioma tedavisi genellikle ameliyatı içerir. Paraganglioma hücreleri hormon üretiyorsa, tedaviye devam etmeden önce hormonları bloke etmek gerekir. Genellikle bu ilaçlarla yapılır. Ameliyat sırasında paraganglioma tamamen çıkarılamazsa veya vücudun diğer bölgelerine yayılırsa ek tedaviler düşünülebilir.

Tedavi seçenekleri şunları içerir:

• Tümör tarafından üretilen hormonları kontrol etmeye yönelik tedaviler. Paragangliomanız aşırı hormon üretiyorsa, hormon düzeylerini düşürmek ve belirti ve semptomları kontrol altına almak için tedavilere ihtiyacınız olabilir. Paraganglioma tedavisine başlamadan önce hormon seviyelerini düşürmek ve kontrol etmek gereklidir.

Hormon seviyelerini kontrol etmek için kullanılan ilaçlar arasında alfa blokerler, beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri bulunur. Diğer önlemler, sodyum açısından yüksek bir diyet yemeyi ve bol miktarda sıvı içmeyi içerebilir.

• Ameliyat. Paragangliyomayı çıkarmak için cerrahi kullanılır. Paraganglioma tamamen çıkarılamasa bile, doktorunuz mümkün olduğunca çıkarmak için bir operasyon önerebilir.

Paragangliomanız aşırı hormon üretiyorsa, hormonları kontrol etmek için ameliyattan önce ilaç almanız gerekebilir. Hormon üreten paragangliomalar ameliyat sırasında olduğu gibi rahatsız edildiğinde fazla hormon salınabilir ve ciddi sorunlara neden olabilir.

• Radyasyon tedavisi. Radyasyon tedavisi, tümör büyümesini kontrol etmek için X ışınları ve protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanır. Paraganglioma ameliyatla tamamen çıkarılamıyorsa radyasyon tedavisi önerilebilir. Vücudun diğer bölgelerine yayılan bir paragangliomanın neden olduğu ağrıyı gidermek için de kullanılabilir.

Stereotaktik vücut radyoterapisi adı verilen özel bir radyasyon tedavisi türü, tümöre birçok radyasyon demetinin hedeflenmesini içerir. Işınlar tam olarak paraganglioma hücrelerine yöneliktir, böylece yakındaki sağlıklı dokuya minimum hasar riski vardır.

• Termal ablasyon tedavisi. Termal ablasyon tedavisi, tümör hücrelerini öldürmek ve paragangliomanın büyümesini kontrol etmek için ısı veya soğuk kullanır. Bu, bir paragangliomanın kemikler veya karaciğer gibi vücudun diğer bölgelerine yayılması gibi belirli durumlarda bir seçenek olabilir.

Radyofrekans ablasyon adı verilen bir tür termal ablasyon tedavisi, tümör hücrelerini ısıtmak için elektrik enerjisi kullanır. Kriyoablasyon adı verilen başka bir tedavi türü, tümör hücrelerini dondurmak için soğuk gaz kullanır.

• Kemoterapi. Kemoterapi, kanser hücreleri gibi hızlı büyüyen hücreleri yok etmek için ilaçlar kullanır. Paragangliomanız yayıldıysa, doktorunuz tümörleri küçültmeye yardımcı olması için kemoterapi önerebilir. Paragangliomanız aşırı hormon üretiyorsa, kemoterapiye girmeden önce hormon seviyelerini kontrol etmek için ilaçlar alacaksınız.

• Hedefe yönelik ilaç tedavisi. Hedefe yönelik ilaç tedavileri, kanser hücrelerinde bulunan spesifik anormalliklere odaklanır. Hedefe yönelik ilaç tedavileri, bu anormallikleri bloke ederek kanser hücrelerinin büyümesini yavaşlatabilir veya ölmelerine neden olabilir.

• Radyasyonu tümör hücrelerine daha doğrudan ileten ilaçlar. Paraganglioma hücrelerini arayan bir kimyasal ile radyoaktif bir maddeyi birleştiren ilaçlar, radyasyonu doğrudan tümör hücrelerine iletebilir. Bu tedaviler, vücudun diğer bölgelerine yayılan bir paraganglioma için bir seçenek olabilir.

• Klinik denemeler. Klinik deneyler, yeni tedaviler veya mevcut tedavileri kullanmanın yeni yolları üzerine yapılan araştırmalardır. Klinik deneylerle ilgileniyorsanız, seçenekleriniz hakkında doktorunuzla konuşun. Deneysel tedavilerin yararlarını ve risklerini birlikte değerlendirebilirsiniz.

• Dikkatli bekleme. Paragangliomanın yavaş büyümesi ve belirti ve semptomlara neden olmaması gibi belirli durumlarda, doktorunuz acil tedaviye karşı tavsiyede bulunabilir. Bunun yerine, doktorunuz düzenli takip randevuları sırasında durumunuzu izleyebilir.