Nefrojenik Sistemik Fibroz

Nefrojenik Sistemik Fibroz

Genel bilgiler

Nefrojenik sistemik fibroz, esas olarak diyalizli veya diyalizsiz ileri böbrek yetmezliği olan kişilerde görülen nadir bir hastalıktır. Nefrojenik sistemik fibroz, derinin geniş alanlarında gelişen kalınlaşma ve koyulaşma ile skleroderma ve skleromiksödem gibi deri hastalıklarına benzeyebilir.

Nefrojenik sistemik fibroz, kalp ve akciğerler gibi iç organları da etkileyebilir ve eklemlerdeki kasların ve tendonların engelleyici bir şekilde kısalmasına (eklem kontraktürü) neden olabilir.

İlerlemiş böbrek hastalığı olan bazı kişiler için, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve diğer görüntüleme çalışmaları sırasında daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelere (grup 1) maruz kalmanın bu hastalığın gelişimi için bir tetikleyici olduğu tespit edilmiştir. Bu bağlantının tanınması, nefrojenik sistemik fibroz insidansını önemli ölçüde azaltmıştır. Daha yeni gadolinyum bazlı kontrast maddeler (grup 2), artmış sistemik nefrojenik fibroz riski ile ilişkili değildir.

Nefrojenik sistemik fibrozun belirtileri

Nefrojenik sistemik fibroz, daha eski bir gadolinyum bazlı kontrast maddeye (grup 1) maruz kaldıktan sonra günler, aylar ve hatta yıllar sonra başlayabilir. Nefrojenik sistemik fibrozun bazı belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Cildin şişmesi ve sıkılaşması

• Ciltte kızarık veya koyu lekeler

• Cildin kalınlaşması ve sertleşmesi, tipik olarak kollarda ve bacaklarda ve bazen vücutta, ancak neredeyse hiç yüz veya kafada

• "Odunsu" hissedebilen ve portakal kabuğu görünümü geliştirebilen cilt

• Etkilenen bölgelerde yanma, kaşıntı veya şiddetli keskin ağrılar

• Eklem esnekliğinin kaybına neden olan hareketi engelleyen cilt kalınlaşması

• Nadiren kabarcıklar veya ülserler

Bazı kişilerde kasların ve vücut organlarının tutulumu aşağıdakilere neden olabilir:

• Kas Güçsüzlüğü

• Kollarda, ellerde, bacaklarda ve ayaklarda kas kasılmalarının (kontraktürlerinin) neden olduğu eklem hareketlerinin kısıtlanması

• Özellikle kalça kemiklerinde veya kaburgalarda olmak üzere kemik ağrısı

• Kalp, akciğer, diyafram, gastrointestinal sistem veya karaciğer dahil olmak üzere azaltılmış iç organ işlevi

• Gözlerin beyaz yüzeyinde (sklera) sarı plaklar

Durum genellikle uzun sürelidir (kronik), ancak bazı insanlar iyileşebilir. Birkaç kişide ciddi sakatlığa, hatta ölüme neden olabilir

Nefrojenik sistemik fibrozun nedenleri

Nefrojenik sistemik fibrozisin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Ciltte ve bağ dokularında lifli bağ dokusu oluşur ve vücutta, en yaygın olarak deri ve deri altı dokularda dokuda yara izi oluşmasına neden olur.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) sırasında daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelerine (grup 1) maruz kalmanın, böbrek hastalığı olan kişilerde bu hastalığın gelişimi için bir tetikleyici olduğu tespit edilmiştir. Bu artan riskin, böbreklerin kontrast maddeyi kan dolaşımından uzaklaştırma yeteneğinin azalmasıyla ilişkili olduğu düşünülmektedir.

Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), akut böbrek hasarı veya kronik böbrek hastalığı olan kişilerde eski gadolinyum bazlı kontrast maddelerinden (grup 1) kaçınılmasını önerir.

Diğer koşullar, mevcut böbrek hastalığı ve daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelere (grup 1) maruz kalma ile birleştiğinde nefrojenik sistemik fibroz riskini artırabilir, ancak bağlantı belirsizdir. Bunlar şunları içerir:

• Genellikle anemi tedavisinde kullanılan, kırmızı kan hücrelerinin üretimini destekleyen bir hormon olan yüksek doz eritropoietin (EPO) kullanımı

• Yakın zamanda geçirilmiş damar cerrahisi

• Kan pıhtılaşma sorunları

• Şiddetli enfeksiyon

Nefrojenik sistemik fibrozun risk faktörleri

Daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelere (grup 1) maruz kaldıktan sonra en yüksek nefrojenik sistemik fibroz riski şu kişilerde görülür:

• Orta ila şiddetli böbrek hastalığınız varsa

• Böbrek nakli geçirmiş, ancak böbrek fonksiyonlarını tehlikeye atmış olmak

• Hemodiyaliz veya periton diyalizi alıyorsanız

• Akut böbrek hasarı var

Nefrojenik sistemik fibrozu önleme

Daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelerinden (grup 1) kaçınılması, nefrojenik sistemik fibrozu önlemenin anahtarıdır, çünkü daha yeni gadolinyum bazlı kontrast ajanları (grup 2) daha güvenlidir ve artmış risk ile ilişkili değildir.