Miyelofibrozis

Miyelofibrozis

Genel bilgiler

Miyelofibroz, vücudunuzun normal kan hücresi üretimini bozan nadir görülen bir kemik iliği kanseri türüdür.

Miyelofibrozis, kemik iliğinizde geniş yara izine neden olarak zayıflık ve yorgunluğa neden olabilecek şiddetli anemiye yol açar. Kemik iliği skarlaşması, kanama riskini artıran trombosit adı verilen kan pıhtılaşma hücrelerinin sayısının düşük olmasına da neden olabilir. Miyelofibroz sıklıkla genişlemiş bir dalağa neden olur.

Miyelofibroz, vücutta kan oluşturan dokuları etkileyen bir kanser olan kronik bir lösemi olarak kabul edilir. Miyelofibroz, miyeloproliferatif bozukluklar adı verilen bir hastalık grubuna aittir.

Miyelofibrozis kendi başına (primer miyelofibroz) olabilir veya başka bir kemik iliği bozukluğundan (ikincil miyelofibroz) gelişebilir.

Miyelofibrozlu bazı kişilerde hiçbir belirti görülmez ve hemen tedaviye ihtiyaç duyulmayabilir. Hastalığın daha ciddi formları olan diğerlerinin hemen agresif tedavilere ihtiyacı olabilir. Semptomları hafifletmeye odaklanan miyelofibroz tedavisi, çeşitli seçenekleri içerebilir.

Miyelofibrozun belirtileri

Miyelofibroz genellikle yavaş gelişir. Çok erken aşamalarında, birçok insan belirti veya semptom yaşamaz.

Normal kan hücresi üretiminin bozulması arttıkça, belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Genellikle anemi nedeniyle yorgun, zayıf veya nefes darlığı hissetmek

• Dalak büyümesi nedeniyle sol tarafta kaburgalarınızın altında ağrı veya dolgunluk

• Kolay morarma

• Kolay kanama

• Uyku sırasında aşırı terleme (gece terlemeleri)

• Ateş

• Kemik ağrısı

Ne zaman doktora görünmeli

Sizi endişelendiren kalıcı belirti ve semptomlarınız varsa doktorunuzdan randevu alın.

Miyelofirozisin nedenleri

Miyelofibrozis, kemik iliği kök hücreleri DNA'larında değişiklikler (mutasyonlar) geliştirdiğinde ortaya çıkar. Kök hücreler, kanınızı oluşturan kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler gibi çoklu özel hücrelere çoğalma ve bölünme yeteneğine sahiptir.

Kemik iliği kök hücrelerindeki genetik mutasyonlara neyin sebep olduğu net değil.

Mutasyona uğramış kan kök hücreleri çoğalıp bölündükçe, mutasyonları yeni hücrelere aktarırlar. Bu mutasyona uğramış hücreler çoğaldıkça kan üretimi üzerinde ciddi etkiler yaratmaya başlarlar.

Nihai sonuç genellikle - miyelofibrozisin anemi özelliğine neden olan - kırmızı kan hücrelerinin eksikliği ve aşırı miktarda beyaz kan hücresi ve değişen seviyelerde trombosittir. Miyelofibrozlu kişilerde normalde süngerimsi kemik iliği yaralanır.

Miyelofibrozlu kişilerde birkaç spesifik gen mutasyonu tanımlanmıştır. En yaygın olanı Janus kinaz 2 (JAK2) gen mutasyonudur. Diğer daha az yaygın mutasyonlar arasında CALR ve MPL bulunur. Miyelofibrozlu bazı kişilerde tanımlanabilir herhangi bir gen mutasyonu yoktur. Bu gen mutasyonlarının miyelofibrozunuzla ilişkili olup olmadığını bilmek, prognozunuzu ve tedavinizi belirlemenize yardımcı olur.

Miyelofibrozisin risk faktörleri

Miyelofibrozisin nedeni genellikle bilinmemekle birlikte, belirli faktörlerin riskinizi artırdığı bilinmektedir:

• Yaş. Miyelofibroz herkesi etkileyebilir, ancak en sık 50 yaşından büyük kişilerde teşhis edilir.

• Başka bir kan hücresi bozukluğu. Miyelofibrozlu kişilerin küçük bir kısmı, durumu esansiyel trombositemi veya polisitemi veranın bir komplikasyonu olarak geliştirir.

• Belirli kimyasallara maruz kalma. Miyelofibroz, toluen ve benzen gibi endüstriyel kimyasallara maruz kalmayla ilişkilendirilmiştir.

• Radyasyona maruz kalma. Çok yüksek düzeyde radyasyona maruz kalan kişilerde artmış miyelofibroz riski vardır.

Miyelefibrozisin istenmeyen yan etkileri• Karaciğerinize akan kan üzerinde artan basınç. Normalde, dalaktan gelen kan akışı karaciğerinize portal ven adı verilen büyük bir kan damarı yoluyla girer. Büyümüş bir dalaktan artan kan akışı, portal damarda yüksek tansiyona (portal hipertansiyon) yol açabilir. Bu da fazla kanı midenizdeki ve yemek borunuzdaki daha küçük damarlara girmeye zorlayabilir ve potansiyel olarak bu damarların yırtılmasına ve kanamasına neden olabilir.

Ağrı. Ciddi şekilde büyümüş bir dalak karın ağrısına ve sırt ağrısına neden olabilir.

• Vücudunuzun diğer bölgelerindeki büyümeler. Kemik iliği dışında kan hücrelerinin oluşumu (ekstramedüller hematopoez), vücudunuzun diğer bölgelerinde gelişen kan hücrelerinin yığınlarını (tümörlerini) oluşturabilir. Bu tümörler mide-bağırsak sisteminizde kanama, öksürme veya kan tükürme, omuriliğinize bası veya nöbet gibi sorunlara neden olabilir.

• Kanama komplikasyonları. Hastalık ilerledikçe trombosit sayınız normalin altına düşme eğilimi gösterir (trombositopeni) ve trombosit işlevi bozulur. Yetersiz sayıda trombosit, kolay kanamaya neden olabilir - bu, herhangi bir cerrahi prosedür düşünürseniz, sizin ve doktorunuzun tartışmak isteyeceği bir konudur.

• Akut lösemi. Miyelofibrozisli bazı kişilerde hızla ilerleyen bir tür kan ve kemik iliği kanseri olan akut miyeloid lösemi gelişir.