Malign Hipertermi

Malign Hipertermi

Genel bilgiler

Malign hipertermi, anestezi için kullanılan bazı ilaçlara karşı şiddetli bir reaksiyondur. Bu şiddetli reaksiyon tipik olarak tehlikeli derecede yüksek bir vücut ısısı, sert kaslar veya spazmlar, hızlı bir kalp atış hızı ve diğer semptomları içerir. Acil tedavi edilmezse, malign hiperterminin neden olduğu komplikasyonlar ölümcül olabilir.

Çoğu durumda, sizi malign hipertermi riskine sokan gen kalıtsaldır, ancak bazen rastgele bir genetik değişikliğin sonucudur. Genetik testler, etkilenmiş bir geniniz olup olmadığını ortaya çıkarabilir. Bu genetik bozukluğa malign hipertermi duyarlılığı (MHS) denir.

Malign hipertermi tedavileri arasında dantrolen (Dantrium, Revonto, Ryanodex), buz paketleri ve vücut ısısını soğutmak için diğer önlemler ile destekleyici bakım yer alır.

Malign hiperterminin belirtileri

Çoğu durumda, anestezi için kullanılan belirli ilaçlara maruz kalana kadar malign hipertermiye yatkınlığın hiçbir belirti veya semptomu yoktur.

Malign hiperterminin belirti ve semptomları değişebilir ve anestezi sırasında veya ameliyattan kısa bir süre sonra iyileşme sırasında ortaya çıkabilir. Bunlar şunları içerebilir:

• Şiddetli kas sertliği veya spazmları

• Hızlı, sığ nefes alma ve düşük oksijen ve yüksek karbondioksit ile ilgili sorunlar

• Hızlı kalp atış hızı

• Düzensiz kalp ritmi

• Tehlikeli derecede yüksek vücut ısısı

• Asiri terleme

• Yamalı, düzensiz cilt rengi (benekli cilt)

Nadir durumlarda, malign hipertermi riski taşıyan kişiler, aşırı ısı veya nem sırasında yoğun fiziksel aktiviteden sonra, viral bir hastalık sırasında veya kolesterolü düşürmek için kullanılan statin ilaçları alırken reaksiyon belirtileri göstermiştir.

Malign hipertermi riski altındaysanız ve belirli anestezi ilaçlarına ilk maruz kalmanızda ciddi bir reaksiyon göstermiyorsanız, gelecekte bu ilaçları alırsanız hala risk altındasınız demektir. Bunun yerine reaksiyona neden olmayan diğer anestezi ilaçları kullanılabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Ailenizden birinin malign hipertermi riski altında olduğu biliniyorsa ve anestezi almanız gerekiyorsa, bunu sağlık uzmanınıza ve anestezi uzmanınıza (anestezi uzmanına) söylemeniz önemlidir. Bunun yerine başka ilaçlar da kullanılabilir.

Malign hiperterminin nedenleri

Malign hipertermi, bir gen değişikliğinin (mutasyonun) neden olduğu genetik bir bozukluk olan MHS'ye sahip olduğunuzda ortaya çıkabilir. Bir reaksiyonu tetikleyen belirli anestezi ilaçlarına maruz kaldığınızda etkilenen gen, malign hipertermi riskinizi artırır. Etkilenen gen en yaygın olarak, genellikle ona sahip olan bir ebeveynden kalıtsaldır. Daha az sıklıkla, etkilenen gen kalıtsal değildir ve rastgele bir gen değişikliğinin sonucudur.

Farklı genler MHS'ye neden olabilir. En sık etkilenen gen RYR1'dir. Daha nadiren etkilenen genler arasında CACNA1S ve STAC3 bulunur.

Malign hiperterminin risk faktörleri

Ailenizde bir kişide varsa genetik bozukluk MHS'ye sahip olma riskiniz daha yüksektir.

• Bu bozukluktan (otozomal dominant kalıtım örüntüsü) etkilenmek için bir ebeveynden yalnızca bir değişmiş geni miras almanız gerekir. Ebeveynlerinizden birinde MHS'ye neden olan gen değişikliği varsa, sizin de MHS'ye sahip olma şansınız %50'dir.

• Başka akrabalarınızda MHS'li olma ihtimaliniz de artar.

Sizde veya yakın bir akrabanızda şunlar varsa, malign hipertermiye yakalanma riskiniz de daha yüksektir:

• Anestezi sırasında malign hipertermi olduğundan şüphelenilen bir olay öyküsü

• Aşırı sıcakta ve nemde egzersizle veya bir statin ilacı alırken tetiklenebilen, rabdomiyoliz (rab-doe-my-OL-ih-sis) adı verilen kas dokusu yıkımı öyküsü

• Kalıtsal gen değişikliklerinin neden olduğu belirli kas hastalıkları ve bozuklukları

Komplikasyonlar

Derhal tedavi edilmezse, malign hipertermi aşağıdakiler gibi önemli komplikasyonlara neden olabilir:

• Kas hücrelerinin parçalanmasına neden olan nadir bir durum (rabdomiyoliz)

• Böbrek hasarı veya yetmezliği

• Pıhtılaşma ve kanama sorunları

• Ölüm

Malign hipertermiyi önleme

Ailenizde malign hipertermi öyküsü veya anestezi sorunu olan bir akrabanız varsa, ameliyattan veya anestezi gerektiren herhangi bir işlemden önce sağlık uzmanınıza veya anestezi uzmanınıza söyleyin.

Malign hipertermi riskinizi değerlendirmek, anestezistinizin belirli anestezi ilaçlarından kaçınmasını sağlar.