Kraniyosinostoz

Kraniyosinostoz

Genel bilgiler

Kraniosinostoz, bebeğinizin kafatası kemikleri arasındaki fibröz eklemlerin (kafatası sütürleri) bir veya daha fazlasının doğumdan önce erkenden kapandığı doğumda mevcut bir bozukluktur. bebeğin beyni tamamen oluşmuştur. Beyin büyümesi devam eder ve kafaya şekilsiz bir görünüm verir. Genellikle bebeklik döneminde süturlar esnek kalır ve beyin büyüdükçe bebeğin kafatasının genişlemesine izin verir. Kafatasının ön kısmında dikişler başın üstündeki büyük yumuşak noktada (bıngıldak) birleşir. Ön fontanel, bebeğin alnının hemen arkasında hissedilen yumuşak noktadır. Bir sonraki en büyük fontanel arkadadır (arka). Kafatasının her iki yanında küçük bir bıngıldak bulunur. Kraniosinostoz genellikle tek bir kafatası sütürünün erken kaynaşmasını içerir, ancak bir bebeğin kafatasındaki sütürlerin birden fazlasını içerebilir (çoklu sütürlü kraniyosinostoz). Nadir durumlarda, kraniyosinostoz, belirli genetik sendromlardan (sendromik kraniyosinostoz) kaynaklanır. Kraniosinostoz tedavisi, başın şeklini düzeltmek ve beyin büyümesine izin vermek için ameliyatı içerir. Erken teşhis ve tedavi, bebeğinizin beyninin büyümesi ve gelişmesi için yeterli alan sağlar.

Ağır vakalarda nörolojik hasar meydana gelebilse de, çoğu çocuk, düşünme ve akıl yürütme (bilişsel gelişim) yeteneklerinde beklendiği gibi gelişir ve ameliyattan sonra iyi kozmetik sonuçlara sahiptir. Erken teşhis ve tedavi anahtardır.

Kraniosinostoz belirti ve bulguları

Kraniosinostoz belirtileri genellikle doğumda fark edilir, ancak bebeğinizin yaşamının ilk birkaç ayında daha belirgin hale gelir. İşaretler ve ciddiyet, kaç sütürun kaynaştığına ve beyin gelişiminde füzyonun ne zaman gerçekleştiğine bağlıdır. İşaretler ve semptomlar şunları içerebilir:

• Sütürlerden hangisinin etkilendiğine bağlı olarak şekilsiz bir kafatası

• Tipik olmayan kafa şeklinde bir değişiklikle birlikte, etkilenen sütürler boyunca kabarık, sert bir sırtın gelişimi

Kraniosinostozun nedenleri

Kraniosinostozun nedeni genellikle bilinmemekle birlikte bazen genetik bozukluklarla ilişkilidir.

• Sendromik olmayan kraniyosinostoz, kraniyosinostozun en yaygın türüdür. Genlerin ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonu olduğu düşünülse de nedeni bilinmemektedir.

• Sendromik kraniyosinostoz, Apert sendromu, Pfeiffer sendromu veya Crouzon sendromu gibi bebeğin kafatası gelişimini etkileyebilen belirli genetik sendromlardan kaynaklanır. Bu sendromlar genellikle diğer fiziksel özellikleri ve sağlık sorunlarını da içerir.

Kraniosinostozun istenmeyen yan etkileri

Tedavi edilmezse, kraniyosinostoz, örneğin aşağıdakilere neden olabilir:

• Kalıcı olarak şekilsiz kafa ve yüz

• Zayıf benlik saygısı ve sosyal izolasyon

Sütür ve kafa şekli cerrahi olarak sabitlenirse, basit kraniyosinostozdan dolayı kafatası içinde artan basınç (kafa içi basınç) riski azdır. Ancak, altta yatan bir sendromu olan bebekler, kafatasları büyüyen beyinlerine yer açmak için yeterince genişlemiyorsa, kafa içi basıncında artış gelişebilir.

Tedavi edilmezse, artan kafa içi basıncı aşağıdakilere neden olabilir:

• Gelişimsel gecikmeler

• Kognitif bozukluk

• Körlük

• Nöbetler

• Baş ağrısı