Hirschsprung Hastalığı

Hirschsprung Hastalığı

Genel bilgiler

Hirschsprung (HIRSH-sproongz) hastalığı, kalın bağırsağı (kolon) etkileyen ve dışkılamada sorunlara neden olan bir durumdur. Durum, bebeğin kolon kaslarındaki eksik sinir hücrelerinin bir sonucu olarak doğumda (doğuştan) mevcuttur. İçeriğin kolondan taşınmasına yardımcı olmak için bağırsak kaslarını uyaran bu sinir hücreleri olmadan, içerikler birikebilir ve bağırsakta tıkanıklıklara neden olabilir.

Hirschsprung hastalığı olan bir yenidoğan, genellikle doğumdan sonraki günlerde bağırsak hareketini gerçekleştiremez. Hafif vakalarda, durum çocukluk çağına kadar tespit edilemeyebilir. Hirschsprung hastalığı nadiren yetişkinlerde teşhis edilir.

Tedavi, kolonun hastalıklı kısmını atlamak veya çıkarmak için yapılan cerrahidir.

Hirschsprung hastalığının belirtileri

Hirschsprung hastalığının belirtileri ve semptomları, durumun ciddiyetine göre değişir. Genellikle belirtiler ve semptomlar doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar, ancak bazen yaşamın ilerleyen zamanlarına kadar belirgin olmazlar.

Tipik olarak, en bariz işaret, yenidoğanın doğumdan sonraki 48 saat içinde bağırsak hareketi yapamamasıdır.

Yenidoğanlardaki diğer belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Şişmiş göbek

• Yeşil veya kahverengi bir maddenin kusması dahil kusma

• Kabızlık veya gaz, yeni doğmuş bebeği telaşlandırabilir

• ishal

• Gecikmiş mekonyum geçişi — yenidoğanın ilk bağırsak hareketi

Daha büyük çocuklarda belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Şişmiş göbek

• Kronik kabızlık

• Gaz

• Başarısızlık

• Tükenmişlik

Hirschsprung hastalığının nedenleri

Hirschsprung hastalığına neyin sebep olduğu net değil. Bazen ailelerde görülür ve bazı durumlarda genetik bir mutasyonla ilişkilendirilebilir.

Hirschsprung hastalığı, kolondaki sinir hücreleri tam olarak oluşmadığında ortaya çıkar. Kolondaki sinirler, yiyecekleri bağırsaklardan geçiren kas kasılmalarını kontrol eder. Kasılmalar olmadan dışkı kalın bağırsakta kalır.

Risk faktörleri

Hirschsprung hastalığı riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Hirschsprung hastalığı olan bir kardeşe sahip olmak. Hirschsprung hastalığı kalıtsal olabilir. Durumu olan bir çocuğunuz varsa, gelecekteki biyolojik kardeşler risk altında olabilir.

• Erkek olmak. Hirschsprung hastalığı erkeklerde daha sık görülür.

• Diğer kalıtsal koşullara sahip olmak. Hirschsprung hastalığı, Down sendromu gibi bazı kalıtsal durumlarla ve doğuştan kalp hastalığı gibi doğumda mevcut olan diğer anormalliklerle ilişkilidir.

 Hirschsprung hastalığının istenmeyen yan etkileri

Hirschsprung hastalığı olan çocuklar, enterokolit adı verilen ciddi bir bağırsak enfeksiyonuna yatkındır. Enterokolit hayatı tehdit edici olabilir ve acil tedavi gerektirir.