Hipoplastik Sol Kalp Sendromu

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu

Genel bilgiler

Hipoplastik sol kalp sendromu, doğumda (konjenital) mevcut olan nadir bir kalp kusurudur. Bu durumda, kalbin sol tarafı son derece az gelişmiştir.

Bir bebek hipoplastik sol kalp sendromu ile doğarsa, kalbin sol tarafı kanı iyi pompalayamaz. Bunun yerine, kalbin sağ tarafı kanı akciğerlere ve vücudun geri kalanına pompalamalıdır.

Hipoplastik sol kalp sendromunun tedavisi, kalbin sağ ve sol tarafları arasındaki bağlantının (duktus arteriozus) kapanmasını önlemek için ilaç tedavisi gerektirir. Artı, ya ameliyat ya da kalp nakli gereklidir. Bakımdaki gelişmeler, bu durumla doğan bebeklerin görünümünü iyileştirdi.

Hipoplastik kalp sendromunun belirtileri

Hipoplastik sol kalp sendromu ile doğan bebekler genellikle doğumdan hemen sonra ciddi şekilde hastalanırlar. Semptomlar şunları içerir:

• Dudakların ve diş etlerinin grimsi mavi rengi (siyanoz)

• Hızlı, zor nefes alma

• Yetersiz besleme

• Soğuk eller ve ayaklar

• Zayıf nabız

• Alışılmadık derecede uykulu veya hareketsiz olmak

Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde yaşamın ilk birkaç gününde kalbin sol ve sağ tarafları arasındaki doğal bağlantıların (foramen ovale ve duktus arteriozus) kapanmasına izin verilirse şoka girebilir ve muhtemelen ölebilirler.

Şok belirtileri şunları içerir:

• Soluk olabilen soğuk, nemli cilt veya mavimsi gri olabilen dudaklar

• Zayıf ve hızlı nabız

• Yavaş ve sığ veya çok hızlı olabilen nefes alma

• Bakıyormuş gibi donuk gözler

Şoktaki bir bebek bilinçli veya bilinçsiz olabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Hipoplastik sol kalp sendromu olan bebeklerin çoğu doğumdan önce veya hemen sonra teşhis edilir. Ancak, bebeğinizde durumun semptomlarından herhangi birinin olduğunu fark ederseniz tıbbi yardım alın.

Hipoplastik sol kalp sendorumunun nedenleri

 Hipoplastik sol kalp sendromu, bir bebeğin kalbi gelişirken rahimde ortaya çıkar. Nedeni bilinmiyor. Bununla birlikte, hipoplastik sol kalp sendromlu bir çocuğa sahip olmak, benzer bir duruma sahip başka bir çocuğa sahip olma riskini artırır.

Kalbin ikisi sağda ikisi solda olmak üzere dört odası vardır. Temel işini yaparken - vücuda kan pompalamak - kalp sol ve sağ taraflarını farklı görevler için kullanılır

Sağ taraf kanı akciğerlere taşır. Akciğerlerde oksijen kanı zenginleştirir ve kan daha sonra kalbin sol tarafına hareket eder. Kalbin sol tarafı kanı, oksijen bakımından zengin kanı vücudun geri kalanına gönderen aort adı verilen büyük bir damara pompalar.

Hipoplastik sol kalp sendromunda ne olur?

Hipoplastik sol kalp sendromunda, kalbin sol tarafı vücuda uygun şekilde kan sağlayamaz. Bunun nedeni, sol alt odacığın (sol karıncık) çok küçük olması veya orada olmamasıdır. Ayrıca kalbin sol tarafındaki kapakçıklar (aort kapağı ve mitral kapak) düzgün çalışmaz ve kalpten çıkan ana arter (aort) normalden daha küçüktür.

Doğumdan sonra bebeğin kalbinin sağ tarafı, pulmoner arteri doğrudan aorta (duktus arteriozus) bağlayan bir kan damarı yoluyla hem akciğerlere hem de vücudun geri kalanına kan pompalayabilir. Oksijen açısından zengin kan, kalbin sağ odacıkları arasındaki doğal bir açıklıktan (foramen ovale) kalbin sağ tarafına döner.

Duktus arteriozus ve foramen ovale kapandığında - ki bu genellikle yaşamın ilk veya ikinci gününden sonra olur - kalbin sağ tarafının vücuda kan pompalaması mümkün olmaz. Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerin kalp ameliyatı olana kadar bu bağlantıları açık tutmak ve kanın vücuda akışını sağlamak için ilaçlara ihtiyacı vardır.

Hipoplastik kalp sendronmunun risk faktörleri

Hipoplastik sol kalp sendromu olan bir çocuğu olan kişilerin, bu veya benzeri bir duruma sahip başka bir bebeğe sahip olma riski daha yüksektir.

Hipoplastik sol kalp sendromu için başka net risk faktörü yoktur.

Hipoplastik kalp sendromunun istenmeyen yan etkileri

Uygun tedavi ile hipoplastik sol kalp sendromlu birçok bebek hayatta kalır. Ancak çoğunun daha sonra aşağıdakileri içerebilecek komplikasyonları vardır:

• Spor veya diğer egzersizler sırasında kolayca yorulma

• Kalp ritmi sorunları (aritmiler)

• Akciğerlerde, karında, bacaklarda ve ayaklarda sıvı birikmesi (ödem)

• İyi büyümemek

• Pulmoner emboli veya felce yol açabilecek kan pıhtılarının gelişmesi

• Beyin ve sinir sistemi ile ilgili gelişimsel sorunlar

 kalp ameliyatı veya kalp nakli ihtiyacı

Önleme

Hipoplastik sol kalp sendromunu önlemenin bir yolu yoktur. Ailesinde kalp kusuru olan veya doğuştan kalp kusuru olan bir çocuğu olan kişiler hamile kalmadan önce bir genetik danışmanı ve doğuştan kalp kusurlarını tedavi eden bir kardiyolog ile görüşmek isteyebilirler.