Feokromositoma

Feokromositoma

Genel bilgiler

Feokromositoma ve düzensiz kan basıncıAçılır (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh), adrenal bezde gelişen, nadir görülen, genellikle kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümördür.

Biri her böbreğin tepesinde bulunan iki adrenal beziniz var. Adrenal bezler vücudun hormon üreten (endokrin) sisteminin bir parçasıdır. Endokrin sistem ayrıca hipofiz bezi, tiroid bezi, paratiroid bezleri, pankreas, yumurtalıklar (kadınlarda) ve testisleri (erkeklerde) içerir. Genellikle feokromositoma sadece bir adrenal bezde gelişir.

Ancak tümörler her ikisinde de gelişebilir. Feokromositomanız varsa, tümör yüksek tansiyon, baş ağrısı, terleme ve panik atak semptomlarına neden olabilecek hormonlar salgılar. Bir feokromositoma tedavi edilmezse, diğer vücut sistemlerinde ciddi veya yaşamı tehdit eden hasarlar meydana gelebilir. Bir feokromositoma çıkarmak için yapılan cerrahi genellikle kan basıncını normale döndürür belirtiler

Feokromositomaların belirtileri ve semptomları sıklıkla şunları içerir:

• Yüksek kan basıncı

• Baş ağrısı

• Ağır terleme

• Hızlı kalp atımı

• titreme • solgunluk

• Nefes darlığı

• Panik atak tipi belirtiler

Daha az görülen belirti veya semptomlar şunları içerebilir:

• Endişe veya kıyamet duygusu

• Bulanık görüş

Kabızlık

• Kilo kaybı

Feokromositoma semptomları sabit olabilir veya ara sıra ortaya çıkabilir veya şiddetlenebilir. Bu büyüler, aktiviteler veya koşullar, kan basıncını (tiramin) etkileyen bir maddede yüksek gıdalar ve ilaçlar nedeniyle olabilir. Bazı faaliyetler veya koşullar, semptomları daha da kötüleştirebilir, örneğin: • Fiziksel sıkı çalışma • Anksiyete veya stres • Oturma veya yatmadan ayakta durmaya geçiş gibi vücut pozisyonundaki değişiklikler • İşçilik ve doğum • Ameliyat ve ameliyat sırasında uykunuza neden olan bir ilaç (anestezi) Kan basıncını etkileyen bir madde olan tiramin içeriği yüksek yiyecekler de semptomları daha da kötüleştirebilir. Tiramin, fermente edilmiş, yaşlandırılmış, salamura edilmiş, iyileştirilmiş, fazla olgunlaşmış veya bozulmuş gıdalarda yaygındır. Bu yiyecekler şunları içerir: • Bazı peynirlerBazı biralar ve şaraplar

• Çikolata

• Kurutulmuş veya tütsülenmiş etler

Semptomları daha da kötüleştirebilecek bazı ilaçlar şunları içerir:

• Fenelzin (Nardil), tranilsipromin (Parnate) ve izokarboksazid (Marplan) gibi monoamin oksidaz inhibitörleri (MAOI'ler)

• Amfetaminler veya kokain gibi uyarıcılar

Ne zaman doktora görünmeli

Yüksek tansiyon, feokromositomanın birincil belirtisi olmasına rağmen, yüksek tansiyonu olan çoğu insanda adrenal tümör yoktur. Bu faktörlerden herhangi biri sizin için geçerliyse sağlık uzmanınızla konuşun:

• Mevcut tedaviyle yüksek tansiyonu kontrol etmede zorluk

• Yüksek tansiyonu kötüleştiren büyüler

• Ailede feokromositoma öyküsü

• İlgili bir genetik bozukluğun aile öyküsü: çoklu endokrin neoplazi, tip 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau hastalığı, kalıtsal paraganglioma sendromları veya nörofibromatozis 1

Feokromasitomanın nedenleri

Araştırmacılar bir feokromositoma neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Tümör, adrenal bezin merkezinde yer alan kromafin hücreler adı verilen özelleşmiş hücrelerde gelişir. Bu hücreler başta adrenalin (epinefrin) ve noradrenalin (norepinefrin) olmak üzere belirli hormonları salgılar. Bu hormonlar, kalp atış hızı, kan basıncı ve kan şekeri gibi birçok vücut fonksiyonunu kontrol etmeye yardımcı olur.

Adrenalin ve noradrenalin, vücudun algılanan bir tehdide karşı savaş ya da kaç tepkisini tetikler. Hormonlar kan basıncının yükselmesine ve kalbin daha hızlı atmasına neden olur. Hızlı tepki vermenizi sağlayan diğer vücut sistemlerini hazırlarlar. Bir feokromositoma, bu hormonların daha fazla salınmasına neden olur ve tehdit edici bir durumda olmadığınızda bunların salınmasına neden olur.

Kromafin hücrelerinin çoğu adrenal bezlerdedir. Ancak bu hücrelerin küçük kümeleri de kalp, baş, boyun, mesane, midenin arka duvarında (karın) bulunur.

ve omurga boyunca. Adrenal bezlerin dışında yer alan kromafin hücreli tümörlere paraganglioma denir. Vücutta feokromositoma ile aynı etkilere neden olabilirler.

Feokromositomanın risk faktörleri

Feokromositomaların çoğu 20 ila 50 yaşları arasındaki kişilerde keşfedilir. Ancak tümör her yaşta gelişebilir.

Bazı nadir kalıtsal bozuklukları olan kişilerde feokromositoma veya paraganglioma riski artar. Bu bozukluklarla ilişkili tümörlerin kanserli olma olasılığı daha yüksektir. Tümörlerin her iki adrenal bezde de ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir. Bu genetik koşullar şunları içerir:

• Çoklu endokrin neoplazi, tip 2 (MEN 2), endokrin sistemin birden fazla bölümünde tümörlere neden olan bir hastalıktır. Her ikisi de feokromositoma içeren iki tip MEN vardır, tip 2A ve tip 2B. Bu durumla ilişkili diğer tümörler, tiroid, paratiroid, dudaklar, dil ve sindirim sistemi dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerinde görünebilir.

• Von Hippel-Lindau hastalığı, merkezi sinir sistemi, endokrin sistem, pankreas ve böbrekler dahil birçok bölgede tümörlere neden olabilir.

• Nörofibromatozis 1 ciltte birçok tümöre (nörofibromlar), pigmente cilt lekelerine ve optik sinir tümörlerine neden olur.

• Kalıtsal paraganglioma sendromları, feokromositoma veya paraganglioma ile sonuçlanan kalıtsal bozukluklardır.

Feokromositomanın istenmeyen yan etkileri

Yüksek tansiyon organlara, özellikle kalp ve kan damarı (kardiyovasküler) sistem, beyin ve böbrek dokularına zarar verebilir. Bu hasar, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç kritik duruma neden olabilir:

• Kalp hastalığı

• Felç

• Böbrek yetmezliği

• Göz sinirleriyle ilgili sorunlar

Nadiren feokromositoma kanserlidir ve kanserli hücreler vücudun diğer bölgelerine yayılır. Feokromositoma veya paraganglioma kaynaklı kanserli hücreler çoğunlukla lenf sistemine, kemiklere, karaciğere veya akciğerlere gider.