Fallot Tetralojisi

Fallot Tetralojisi

Genel bilgiler

 Fallot Tetralojisi (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW), doğumda mevcut olan (konjenital) dört kalp kusurunun bir kombinasyonunun neden olduğu nadir bir durumdur.

Kalbin yapısını etkileyen bu kusurlar, oksijence fakir kanın kalpten dışarı akmasına ve vücudun geri kalanına gitmesine neden olur. Fallot tetralojisi olan bebekler ve çocuklar, kanları yeterince oksijen taşımadığından genellikle mavimsi bir cilde sahiptir.

Fallot tetralojisi genellikle bebek bebekken veya hemen sonrasında teşhis edilir. Bazen, kusurların ve semptomların ciddiyetine bağlı olarak Fallot tetralojisi yetişkinliğe kadar saptanmaz.

Fallot tetralojisi olan tüm bebeklerin düzeltici cerrahiye ihtiyacı vardır. Fallot tetralojisi olan kişiler hayatlarının geri kalanında düzenli doktor kontrollerine ihtiyaç duyarlar ve aktivite kısıtlamaları olabilir.

Fallot tetralojisinin belirtileri

Fallot Tetralojisi belirtileri, bloke edilen kan akışının miktarına bağlı olarak değişir. Belirtiler ve semptomlar şunları içerebilir:

• Düşük kan oksijen seviyelerinin neden olduğu mavimsi bir cilt rengi (siyanoz)

• Özellikle beslenme veya egzersiz sırasında nefes darlığı ve hızlı nefes alma

• Yetersiz kilo alımı

• Oyun veya egzersiz sırasında kolayca yorulma

• sinirlilik

• Uzun süreli ağlama

• Kalp üfürüm

• bayılma

• El ve ayak parmaklarında tırnak yatağının anormal, yuvarlak şekli (çomak parmak)

Tet büyüleri

Bazen, Fallot tetralojisine sahip bebekler, ağladıktan veya beslendikten sonra veya ajite olduklarında aniden derin mavi bir cilt, tırnaklar ve dudaklar geliştirirler.

Bu bölümlere tet büyüleri denir. Tet büyüleri, kandaki oksijen miktarının hızlı bir şekilde düşmesinden kaynaklanır. Tet büyüleri, yaklaşık 2 ila 4 aylık küçük bebeklerde en yaygın olanıdır. Yeni yürümeye başlayan çocuklar veya daha büyük çocuklar, nefesleri kesildiğinde içgüdüsel olarak çömelebilir. Çömelme, akciğerlere giden kan akışını artırır.

Ne zaman doktora görünmeli

Bebeğinizde aşağıdaki belirtiler veya semptomlar olduğunu fark ederseniz tıbbi yardım alın:

• Nefes almada zorluk

• Ciltte mavimsi renk değişikliği

• Bayılma veya nöbet geçirme

• Zayıflık

• Olağandışı sinirlilik

Bebeğiniz mavileşirse (siyanoz) bebeğinizi yan yatırın ve dizlerini göğsüne doğru çekin. Bu, akciğerlere kan akışını artırmaya yardımcı olur. Fallot tetralojisinin nedenleri

Fallot tetralojisi, hamilelik sırasında bebeğin kalbi gelişirken ortaya çıkar. Genellikle nedeni bilinmemektedir.

• Akciğer kapağının daralması (pulmoner kapak darlığı). Kalbin sağ alt odasını (sağ karıncık) akciğerlere giden ana kan damarından (pulmoner arter) ayıran kapağın daralması akciğerlere giden kan akışını azaltır. Daralma, pulmoner kapağın altındaki kası da etkileyebilir. Bazen pulmoner kapak düzgün şekilde oluşmaz (pulmoner atrezi).

• Alt kalp odaları arasında bir delik (ventriküler septal kusur). Ventriküler septal defekt, kalbin iki alt odasını (sol ve sağ ventriküller) ayıran duvardaki (septum) bir deliktir. Delik, sağ karıncıktaki oksijence fakir kanın sol karıncıktaki oksijence zengin kanla karışmasına neden olur. Bu, verimsiz kan akışına neden olur ve vücuda oksijen bakımından zengin kan tedarikini azaltır. Kusur sonunda kalbi zayıflatabilir.

• Vücudun ana arterinin (aort) yer değiştirmesi. Normalde aort sol ventrikülden ayrılır. Fallot tetralojisinde aort yanlış pozisyondadır. Sağa kaydırılmıştır ve doğrudan kalp duvarındaki deliğin (ventriküler septal kusur) üzerinde yer alır. Sonuç olarak, aorta hem sağ hem de sol ventriküllerden oksijen açısından zengin ve oksijen açısından fakir kan karışımı alır.

• Sağ alt kalp odasının kalınlaşması (sağ ventrikül hipertrofisi). Kalbin pompalama hareketi aşırı çalıştığında, sağ karıncığın kas duvarı kalınlaşır. Zamanla bu, kalbin sertleşmesine, zayıflamasına ve sonunda başarısız olmasına neden olabilir.

Fallot tetralojisi olan bazı çocuklar veya yetişkinler, kalbin üst odaları arasında bir delik (atriyal septal kusur), sağ aortik ark veya koroner arterlerle ilgili sorunlar gibi başka kalp kusurlarına sahip olabilir.

Fallot tetralojisinin risk faktörleri

Fallot tetralojisinin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bazı şeyler bebeğin bu durumla doğma riskini artırabilir. Fallot tetralojisi için risk faktörleri şunları içerir:

• Hamilelik sırasında kızamıkçık (Alman kızamığı) gibi viral bir hastalık

• Hamilelik sırasında alkol almak

• Hamilelik sırasında yetersiz beslenme

• 40 yaşından büyük bir anne

• Fallot tetralojisi olan bir ebeveyn

Bebekte Down sendromu veya DiGeorge sendromunun varlığı

Fallot tetrallojisinin istenmeyen yan etkileri

Fallot tetralojisinin olası bir komplikasyonu, bakteriyel bir enfeksiyonun (enfektif endokardit) neden olduğu kalbin iç zarının veya kalp kapağının enfeksiyonudur. Sizin veya çocuğunuzun doktoru, bu enfeksiyona neden olabilecek enfeksiyonları önlemek için belirli diş prosedürlerinden önce antibiyotik almanızı önerebilir.

Tedavi edilmemiş Fallot tetralojisi olan kişiler genellikle zamanla ciddi komplikasyonlar geliştirir ve bu da erken yetişkinlik döneminde ölüm veya sakatlıkla sonuçlanabilir.

Bebeklerin ve yetişkinlerin çoğu, Fallot kusurlarının tetralojisini onarmak için açık kalp ameliyatından sonra (intrakardiyak onarım) başarılı olsa da, uzun vadeli komplikasyonlar yaygındır. Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Sızdıran pulmoner kapak (kronik pulmoner yetersizlik), kanın kapaktan pompalama odasına (sağ ventrikül) geri sızdığı

• Sızdıran triküspit valf

• Ventriküller arasındaki duvarda onarımdan sonra sızıntıya devam edebilecek veya yeniden onarılması gerekebilecek delikler (ventriküler septal defektler)

• Genişlemiş sağ ventrikül veya düzgün çalışmayan sol ventrikül

• Düzensiz kalp atışları (aritmiler)

• Koroner arter hastalığı

• Çıkan aortun genişlemesi (aort kökü genişlemesi)

• Ani kardiyak ölüm

Doğuştan kalp hastalığı olan kişilerin bakımı konusunda eğitim almış bir kalp doktoruna (pediatrik kardiyolog veya yetişkin konjenital kardiyolog) düzenli kontroller yaptırmak çok önemlidir.