Embriyonal Tümörler

Genel Bilgiler

Embriyonal Tümörler

Merkezi sinir sisteminin embriyonal tümörleri, beyindeki fetal (embriyonik) hücrelerde başlayan kanserli (malign) tümörlerdir. Embriyonel tümörler her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür.

Embriyonal tümör türleri şunları içerir:

• Medulloblastomlar. Embriyonal tümörün en yaygın türü olan bu hızlı büyüyen kanserli beyin tümörleri, beyincik adı verilen beynin alt sırt kısmında başlar. Beyincik kas koordinasyonu, denge ve hareket ile ilgilidir. Medulloblastomlar, beyin omurilik sıvısı (BOS) yoluyla beyin ve omurilik çevresindeki diğer bölgelere yayılma eğilimindedir, ancak nadiren vücudun diğer bölgelerine yayılırlar.

• Çok katmanlı rozetlere (ETMR'ler) sahip embriyonal tümörler. Kanserli olan nadir tümörler, ETMR'ler tipik olarak bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. Bu agresif tümörler, çoğunlukla beynin, düşünmeyi ve istemli hareketi kontrol eden serebrum adı verilen en büyük bölümünde başlar. ETMR'ler ayrıca beynin diğer bölümlerinde de meydana gelebilir ve genellikle belirli bir genetik değişiklikle karakterize edilir.

• Medulloepitelyomalar. Bu nadir, hızlı büyüyen kanserli tümörler tipik olarak bebeklerin ve küçük çocukların beyinlerinde veya omuriliklerinde görülür.

• Atipik Teratoid/Rabdoid Tümörler. Bu nadir, kanserli tümörler çoğunlukla bebeklerin ve 3 yaşın altındaki çocukların beyinciklerinde bulunur.

• Diğer Embriyonal Tümörler. Embriyonal tümörler olarak adlandırılan bir kategori, başka bir şekilde belirtilmemişse, beyinde ve omurilikte ortaya çıkan, daha önce ilkel nöroektodermal tümörler (PNET'ler) olarak adlandırılan kanserli tümörlerin çoğunu içerir.

Embriyonal tümörlerin belirtileri ve semptomları, tümörün tipine, konumuna, ciddiyetine ve beyin içinde basınç oluşumu gibi diğer faktörlere bağlı olarak değişiklik gösterir. Semptomlar, örneğin baş ağrıları, mide bulantısı, kusma, olağandışı yorgunluk, baş dönmesi, çift görme, dengesiz yürüyüş, nöbetler veya diğer sorunları içerebilir.

Teşhis

Teşhis süreci genellikle tıbbi geçmişin gözden geçirilmesi ve belirti ve semptomların tartışılmasıyla başlar. Embriyonal tümörleri teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler aşağıdakileri içerir, ancak kanserin yayılıp yayılmadığını anlamak için ek testler gerekebilir.

• Nörolojik muayene. Bu işlem sırasında görme, işitme, denge, koordinasyon ve refleksler test edilir. Bu, beynin hangi bölümünün tümörden etkilenebileceğini belirlemeye yardımcı olur.

• Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri, beyin tümörünün yerini ve boyutunu belirlemeye yardımcı olabilir. Bu testler aynı zamanda BOS yollarındaki basıncı veya tıkanıklığı belirlemek için de çok önemlidir. Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) hemen yapılabilir. Bu testler genellikle beyin tümörlerini teşhis etmek için kullanılır. Perfüzyon MRI ve manyetik rezonans spektroskopisi gibi gelişmiş teknikler de kullanılabilir.

• Test için doku alınması (biyopsi). Tümör cerrahi olarak çıkarılmadan önce genellikle biyopsi yapılmaz, ancak görüntüleme özellikleri tipik embriyonal tümörler değilse önerilebilir. Şüpheli doku örneği, hücre türlerini belirlemek için bir laboratuvarda analiz edilir.

• Test için beyin omurilik sıvısının çıkarılması (lomber ponksiyon). Omurilik musluğu olarak da adlandırılan bu prosedür, omuriliğin etrafından beyin omurilik sıvısını çekmek için alt omurgadaki iki kemik arasına bir iğne sokmayı içerir. Sıvı, tümör hücrelerini veya diğer anormallikleri aramak için test edilir. Bu test sadece beyindeki basıncı yönettikten veya tümörü çıkardıktan sonra yapılır.

Tedavi

Embriyonal tümörlerin tedavisi hastanın yaşına (tipik olarak bebekler ve küçük çocuklar), tümörün tipine ve konumuna, tümörün derecesine ve boyutuna ve diğer faktörlere bağlıdır. Seçenekler şunları içerir:

• Beyinde biriken sıvıyı gidermek için yapılan ameliyat. Bazı embriyonal tümörler, beyin omurilik sıvısının akışını bloke edecek şekilde büyüyebilir ve bu da beyne baskı uygulayan sıvı birikmesine (hidrosefali) neden olabilir. ). Sıvının beyinden dışarı akması için bir yol oluşturmak için cerrahi (dış ventriküler drenaj veya ventriküloperitoneal şant) önerilebilir. Bazen bu prosedür, tümörü çıkarmak için ameliyatla birleştirilebilir.

• Tümörü çıkarmak için ameliyat. Bir pediatrik beyin cerrahı (beyin cerrahı), yakındaki dokuya zarar vermemeye özen göstererek tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarır. Tipik olarak, embriyonal tümörü olan tüm çocuklar, ameliyattan sonra kalan hücreleri hedeflemek için ek tedaviler almalıdır.

• Radyasyon tedavisi. Bir pediatrik radyasyon onkoloğu, kanser hücrelerini öldürmek için X-ışınları veya protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanarak beyne ve omuriliğe radyasyon tedavisi uygular. Standart radyasyon tedavisi kullanılabilir, ancak ABD'deki sınırlı sayıda büyük sağlık merkezinde bulunan proton ışını tedavisi, beyin tümörlerine hedeflenen daha yüksek radyasyon dozları vererek yakındaki sağlıklı dokuya radyasyon maruziyetini en aza indirir.

• Kemoterapi. Kemoterapi, tümör hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Tipik olarak, embriyonal tümörleri olan çocuklar bu ilaçları damar içine enjeksiyon (intravenöz kemoterapi) olarak alırlar. Kemoterapi, ameliyat veya radyasyon tedavisinden sonra veya bazı durumlarda radyasyon tedavisi ile aynı zamanda önerilebilir. Bazı durumlarda, yüksek doz kemoterapi ve ardından kök hücre kurtarma (hastanın kendi kök hücrelerini kullanan bir kök hücre nakli) kullanılabilir.

• Klinik denemeler. Klinik deneyler, uygun katılımcıları yeni tedavilerin etkinliğini incelemeye veya radyasyon tedavisi ve kemoterapinin farklı kombinasyonları veya zamanlaması gibi mevcut tedavileri kullanmanın yeni yollarını araştırmaya kaydeder. Bu çalışmalar, yan etki riski bilinmese de en son tedavi seçeneklerini deneme şansı sağlar. Tavsiye için doktorunuzla konuşun.

Doğru teşhis ve tedaviyi sağlamak için embriyonal tümörlü çocukların, pediatrik beyin tümörleri konusunda uzmanlık ve deneyime sahip pediatri uzmanlarından oluşan bir ekibe sahip, en son teknoloji ve çocuklara yönelik tedavilere erişimi olan bir merkezde görülmesi gerekir.