Ebstein Anomalisi

Ebstein Anomalisi

Genel Bilgiler

Ebstein anomalisi, doğumda (doğuştan) bulunan nadir bir kalp kusurudur. Bu durumda triküspit kapağınız yanlış konumdadır ve kapağın kanatçıkları (broşürler) hatalı biçimlendirilmiştir. Sonuç olarak, valf düzgün çalışmıyor.

Kan, valften geri sızarak kalbinizin daha az verimli çalışmasına neden olabilir. Ebstein anomalisi ayrıca kalbin büyümesine ve kalp yetmezliğine yol açabilir.

Ebstein anomalisi ile ilişkili herhangi bir belirti veya semptomunuz yoksa, ihtiyacınız olan tek şey kalbinizin düzenli olarak izlenmesi olabilir. Belirti ve semptomlar sizi rahatsız ediyorsa veya kalbiniz büyüyor veya zayıflıyorsa tedaviye ihtiyacınız olabilir. Tedavi seçenekleri arasında ilaçlar ve ameliyat yer alır.

Ebstein anomalisinin belirtileri

Ebstein anomalisinin hafif formları, yetişkinliğin ilerleyen zamanlarına kadar semptomlara neden olmayabilir. İşaretler ve semptomlar şunları içerebilir:

• Özellikle eforla nefes darlığı

• Tükenmişlik

• Kalp çarpıntısı veya anormal kalp ritimleri (aritmiler)

• Düşük oksijen (siyanoz) nedeniyle dudaklarda ve ciltte mavimsi bir renk değişikliği

Ne zaman doktora görünmeli

Sizde veya çocuğunuzda, normal aktivitede bile kolayca yorgunluk veya nefes darlığı gibi kalp yetmezliği belirtileri veya semptomları varsa veya dudak ve tırnak çevresindeki cilt mavi görünüyorsa veya bacaklarınızda şişme varsa, doktorunuzla konuşun. doktor. Sizi doğuştan kalp hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir doktora (kardiyolog) sevk edebilir.

Ebstein anomalisinin nedenleri

Ebstein anomalisi, doğumda (doğuştan) sahip olduğunuz bir kalp kusurudur. Nedeni bilinmiyor. Ebstein anomalisinin kalbinizi nasıl etkilediğini anlamak için kalbin vücudunuza kan sağlamak için nasıl çalıştığını bilmek yardımcı olur.

kalbin nasıl çalışır

Kalbiniz dört odadan oluşuyor. İki üst oda (atriyum) kan alır. İki alt oda (ventrikül) kanı pompalar.

Dört valf, kanın kalpten bir yönde akmasına izin vermek için açılır ve kapanır. Her kapak, iki veya üç güçlü, ince doku kanadından (broşürler) oluşur. Kapalı bir valf, kanın bir sonraki odaya akmasını veya bir önceki odaya geri dönmesini engeller.

Vücudunuzdaki oksijenden fakir kan sağ atriyuma akar. Kan daha sonra triküspit kapaktan sağ ventriküle akar ve bu da kanı akciğerlerinize pompalar. Kalbinizin diğer tarafında, ciğerlerinizden gelen oksijen açısından zengin kan, mitral kapaktan sol atriyuma akar ve ardından kanı vücudunuzun geri kalanına pompalayan sol ventriküle akar.

Ebstein anomalisinde ne olur?

Triküspit kapak normalde iki sağ kalp odası (sağ kulakçık ve sağ karıncık) arasında bulunur.

Ebstein anomalisinde, sağ ventrikülde triküspit kapak normalden daha aşağıda oturur. Bu, sağ ventrikülün bir kısmının sağ atriyumun bir parçası haline gelmesine ve sağ atriyumun genişlemesine ve düzgün çalışmamasına neden olur.

Ayrıca, triküspit kapağın yaprakçıkları anormal şekilde oluşur. Bu, kanın sağ atriyuma geri sızmasına neden olabilir (triküspit kapak yetersizliği).

Valfin yeri ve ne kadar zayıf oluştuğu kişiden kişiye değişir. Bazı insanlar hafif anormal bir valfe sahiptir. Diğerlerinde ciddi şekilde sızdıran bir valf bulunur.

Ebstein anomalisi ile ilişkili diğer kalp rahatsızlıkları

Ortak ilişkili kalp rahatsızlıkları şunları içerir:

• Kalpteki delikler. Ebstein anomalisi olan birçok insanda, kalbin iki üst odası arasında atriyal septal defekt veya patent foramen ovale (PFO) adı verilen bir delik bulunur. Bir PFO, tüm bebeklerin doğumdan önce sahip olduğu ve genellikle doğumdan sonra kapanan üst kalp odaları arasındaki bir deliktir. Bazı kişilerde sorun yaratmadan açık kalabilir.

Bu delikler kanınızdaki mevcut oksijen miktarını azaltarak dudaklarda ve ciltte mavimsi bir renk değişikliğine (siyanoz) neden olabilir.

• Anormal kalp atışları (aritmiler). Anormal kalp ritmi veya hızlı kalp atışları, özellikle triküspit kapak ciddi şekilde sızdırıyorsa, kalbin düzgün çalışmasını zorlaştırır. Bazen çok hızlı bir kalp ritmi bayılma nöbetlerine (senkop) neden olur.

• Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu. WPW sendromlu kişilerin kalplerinde, hızlı kalp atışlarına ve bayılma nöbetlerine yol açabilecek anormal bir elektriksel yol bulunur.

Risk faktörleri

Ebstein anomalisi gibi doğuştan kalp kusurları, bebeğin kalbi anne karnında geliştikçe ortaya çıkar.

Doktorlar, kusurla hangi risk faktörlerinin ilişkili olduğundan emin değiller. Genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığına inanılmaktadır. Ailede kalp kusurları öyküsü veya annenin hamilelik sırasında lityum gibi bazı ilaçları kullanması, çocukta Ebstein anomalisi riskini artırabilir.

Ebstein anomalisinin istenmeyen yan etkileri

Hafif Ebstein anomalisi herhangi bir komplikasyona neden olmayabilir.

Bununla birlikte, Ebstein anomalisinin olası komplikasyonları şunları içerir:

• Kalp yetmezliği

• Ani kalp durması

• Felç

Spor yapmadan veya hamile kalmadan önce birkaç önlem almak komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

Kalp boyutunuz normale yakınsa ve kalp ritmi bozukluğunuz yoksa, muhtemelen çoğu fiziksel aktiviteye katılabilirsiniz. Belirtilerinize ve semptomlarınıza bağlı olarak doktorunuz futbol veya basketbol gibi belirli rekabetçi sporlardan kaçınmanızı önerebilir.

Bebek sahibi olmayı planlıyorsanız, doktorunuzla konuşun. Hafif Ebstein anomalisi olan birçok kadın güvenle çocuk sahibi olabilir. Ancak hamilelik, doğum ve doğum kalbinize ek yük getirir. Nadiren anne veya bebeğin ölümüne neden olabilecek ciddi komplikasyonlar gelişebilir.

Siz ve doktorunuz hamilelik ve doğum boyunca ne kadar izlemeye ihtiyacınız olduğuna birlikte karar verebilirsiniz. Bazen, hamile kalmadan önce durumunuz veya semptomlarınız için başka tedaviler önerilebilir