Creutzfeldt-Jakob Hastalığı

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı

Genel bilgiler

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), bunamaya ve nihayetinde ölüme yol açan dejeneratif bir beyin hastalığıdır. Creutzfeldt-Jakob hastalığı semptomları, Alzheimer hastalığı gibi diğer demans benzeri beyin bozukluklarının semptomlarına benzer olabilir. Ancak Creutzfeldt-Jakob hastalığı genellikle çok daha hızlı ilerler. CJD, 1990'larda Birleşik Krallık'taki bazı kişilerin hastalıklı sığırların etini yedikten sonra bir hastalık formu - varyant CJD (vCJD) geliştirdiğinde kamuoyunun dikkatini çekti. Bununla birlikte, "klasik" Creutzfeldt-Jakob hastalığı, kontamine sığır eti ile bağlantılı değildir. Tüm CJD türleri ciddidir, ancak çok nadirdir. Dünya çapında, her yıl milyon kişi başına yaklaşık bir ila iki CJD vakası, çoğunlukla yaşlı erişkinlerde teşhis edilmektedir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı belirti ve bulguları

Creutzfeldt-Jakob hastalığı, genellikle birkaç ay içinde hızlı zihinsel bozulma ile kendini gösterir. Erken belirtiler ve semptomlar tipik olarak şunları içerir:

• Kişilik değişiklikleri

• Hafıza kaybı

• Bozulmuş düşünme

• Bulanık görme veya körlük

• Uykusuzluk hastalığı

• Koordinasyon bozukluğu

• Konuşma zorluğu

• Yutma güçlüğü

• Ani, sarsıntılı hareketler

Hastalık ilerledikçe, zihinsel belirtiler kötüleşir. Çoğu insan sonunda komaya girer. Kalp yetmezliği, akciğer (solunum) yetmezliği, pnömoni veya diğer enfeksiyonlar genellikle bir yıl içinde ortaya çıkan ölüm nedenidir.

Daha nadir vCJD'li kişilerde, psikiyatrik semptomlar başlangıçta daha belirgin olabilir. Çoğu durumda, bunama - düşünme, akıl yürütme ve hatırlama yeteneğinin kaybı - hastalığın ilerleyen dönemlerinde gelişir. vCJD ayrıca insanları daha genç yaşta etkiler ve 12 ila 14 ay sürer gibi görünmektedir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı nedenleri

Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve varyantları, bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (TSE'ler) olarak bilinen geniş bir insan ve hayvan hastalıkları grubuna aittir. Adı, etkilenen beyin dokusunda gelişen, mikroskop altında görülebilen süngerimsi deliklerden türemiştir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığının ve diğer TSE'lerin nedeni, prion adı verilen bir tür proteinin anormal versiyonları gibi görünmektedir. Normalde bu proteinler vücudumuzda üretilir ve zararsızdır. Ancak şekilsiz olduklarında bulaşıcı hale gelirler ve normal biyolojik süreçlere zarar verebilirler.

CJD nasıl bulaşır?

CJD riski düşüktür. Hastalık öksürme veya hapşırma, dokunma veya cinsel temas yoluyla yayılamaz. CJD üç şekilde gelişebilir:

• Ara sıra. Klasik CJD'li çoğu insan, hastalığı belirgin bir sebep olmadan geliştirir. Spontan CJD veya sporadik CJD olarak adlandırılan bu tip, çoğu vakadan sorumludur.

• Ailesinde hastalık öyküsü. CJD'li kişilerin %15'inden daha azının ailesinde hastalık öyküsü vardır veya CJD ile ilişkili genetik mutasyon için pozitif test sonuçları vardır. Bu tip ailesel CJD olarak adlandırılır.

• Kontaminasyon yoluyla. Az sayıda insan, kornea veya deri nakli gibi tıbbi bir prosedür sırasında enfekte insan dokusuna maruz kaldıktan sonra CJD geliştirmiştir. Ayrıca, standart temizleme yöntemleri anormal prionları yok etmediğinden, birkaç kişi kontamine aletlerle beyin ameliyatı geçirdikten sonra CJD geliştirdi. Az sayıda insan da hastalığı kontamine sığır eti yemekten geliştirdi. Tıbbi prosedürlerle ilgili CJD vakalarına iyatrojenik CJD denir. Varyant CJD, öncelikle deli dana hastalığı (sığır süngerimsi ensefalopati veya BSE) ile enfekte olmuş sığır eti yemeyle bağlantılıdır.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı risk faktörleri

Creutzfeldt-Jakob hastalığı vakalarının çoğu bilinmeyen nedenlerle ortaya çıkar ve hiçbir risk faktörü tanımlanamaz. Bununla birlikte, birkaç faktör farklı CJD türleri ile ilişkili görünmektedir:

• Yaş. Sporadik CJD, yaşamın ilerleyen dönemlerinde, genellikle 60 yaş civarında gelişme eğilimindedir. Ailesel CJD'nin başlangıcı biraz daha erken ortaya çıkar ve vCJD, insanları çok daha genç yaşlarda, genellikle 20'li yaşların sonlarında etkilemiştir.

• Genetik. Ailesel CJD'li kişilerde hastalığa neden olan bir genetik mutasyon vardır. Ailesel CJD geliştirmek için, bir çocuğun her iki ebeveynden de aktarılan mutasyona uğramış genin bir kopyasına sahip olması gerekir. Mutasyona sahipseniz, bunu çocuklarınıza geçirme şansınız %50'dir. Kontamine dokuya maruz kalma. Enfekte üretilmiş insan büyüme hormonu alan veya beyni kaplayan enfekte dokuların transplantasyonu (dura mater) olan kişiler, iyatrojenik CJD riski altında olabilir. Kontamine sığır eti yemekten vCJD alma riski çok düşüktür. Genel olarak, ülkeler halk sağlığı önlemlerini etkin bir şekilde uyguluyorsa, risk neredeyse yok gibidir. Kronik israf hastalığı (CWD), geyik, geyik, ren geyiği ve geyiği etkileyen bir prion hastalığıdır. Kuzey Amerika'nın bazı bölgelerinde bulunmuştur. Bugüne kadar, belgelenmiş hiçbir CWD vakası insanlarda hastalığa neden olmamıştır.

Creutzfeldt-Jakob hastalığının istenmeyen yan etkileri

Creutzfeldt-Jakob hastalığı beyni ve vücudu büyük ölçüde etkiler. CJD genellikle hızlı ilerler. Zamanla, CJD'li insanlar arkadaşlarından ve ailelerinden uzaklaşırlar ve sonunda onları tanıma veya onlarla ilişki kurma yeteneğini kaybederler. Ayrıca kendilerine bakma yeteneklerini de kaybederler ve çoğu sonunda komaya girer. Hastalık her zaman ölümcüldür.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı önlemek için

Sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığını (CJD) önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Ailenizde nörolojik hastalık öyküsü varsa, bir genetik danışmanıyla görüşmenizde yarar olabilir. Durumunuzla ilgili riskleri sıralamanıza yardımcı olabilir.

İyatrojenik CJD'nin önlenmesi

Hastaneler ve diğer tıbbi kurumlar, iyatrojenik CJD'yi önlemek için net politikalar izler. Bu önlemler şunları içerir:

• İnsan hipofiz bezlerinden elde edilen türden ziyade insan yapımı insan büyüme hormonunun özel kullanımı

• CJD'si olduğu bilinen veya şüphelenilen birinin beyninde veya sinir dokusunda kullanılan cerrahi aletlerin imhası

• Lomber ponksiyonlar  için tek kullanımlık kitler

Kan kaynağının güvenliğini sağlamaya yardımcı olmak için, CJD veya vCJD'ye maruz kalma riski olan kişiler Amerika Birleşik Devletleri'nde kan bağışında bulunmaya uygun değildir. Bu, şunları yapan kişileri içerir:

• Ailesel CJD teşhisi konmuş biyolojik bir akrabanız olması

• Dura mater beyin grefti almış olmak

• Kadavradan insan büyüme hormonu almış olmak

• 1980'den 1996'ya kadar Birleşik Krallık'ta en az üç ay geçirdi

• 1980 ve 2001 yılları arasında Fransa veya İrlanda'da beş yıl veya daha fazla geçirdi

• 1980'den beri Birleşik Krallık, Fransa veya İrlanda'da kan nakli almış olmak.

Birleşik Krallık ve diğer bazı ülkeler de kan bağışı konusunda belirli kısıtlamalara sahiptir. Bugüne kadar, insanların CWD prionları ile enfekte olmuş hayvanların etlerini tüketerek vCJD geliştirebileceğine dair bir kanıt yoktur. Bununla birlikte, CDC, avcıların, CWD'nin mevcut olduğu bilinen bölgelerde eti yemeden önce geyik ve geyiğin test edilmesini şiddetle düşünmelerini tavsiye eder. Ek olarak, avcılar hasta görünen veya ölü bulunan geyik veya geyiğin etini vurmaktan veya ellemekten kaçınmalıdır.

Potansiyel vCJD kaynaklarının düzenlenmesi

Çoğu ülke, BSE ile enfekte olmuş dokunun gıda arzına girmesini önlemek için aşağıdakiler dahil adımlar atmıştır:

• BSE'nin yaygın olduğu ülkelerden sığır ithalatına ilişkin sıkı kısıtlamalar

• Hayvan yemi kısıtlamaları

• Hasta hayvanlarla ilgilenmek için katı prosedürler

• Sığır sağlığını izlemek için gözetim ve test yöntemleri

• Sığırların hangi kısımlarının gıda için işlenebileceğine ilişkin kısıtlamalar