Çoklu Sistem Atrofisi (MSA)

Çoklu Sistem Atrofisi (MSA)

Genel bilgiler

Çoklu sistem atrofisi (MSA), kan basıncı ve motor kontrolü dahil olmak üzere vücudunuzun istemsiz (otonom) işlevlerini etkileyen nadir, dejeneratif bir nörolojik bozukluktur.

MSA daha önce Shy-Drager sendromu, olivopontocerebellar atrofi veya striatonigral dejenerasyon olarak adlandırılıyordu. MSA, yavaş hareket, sert kaslar ve zayıf denge gibi Parkinson hastalığı ile birçok semptomu paylaşır.

Tedavi, semptomları yönetmeye yardımcı olacak ilaçları ve yaşam tarzı değişikliklerini içerir, ancak tedavisi yoktur. Durum yavaş yavaş ilerler ve sonunda ölüme yol açar.

Çoklu sistem atrofisisinin belirtileri

Çoklu sistem atrofisi (MSA) vücudunuzun birçok bölümünü etkiler. Semptomlar genellikle yetişkinlikte, genellikle 50'li veya 60'lı yıllarda başlar.

İki tip MSA vardır: parkinson ve serebellar. Tip, teşhis konduğunuzda sahip olduğunuz semptomlara bağlıdır.

Parkinson tipi

Bu, MSA'nın en yaygın türüdür. Belirti ve semptomlar Parkinson hastalığınınkilere benzer, örneğin:

• Sert kaslar

• Kollarınızı ve bacaklarınızı bükmede zorluk

• Yavaş hareket (bradikinezi)

• Dinlenirken veya kollarınızı veya bacaklarınızı hareket ettirirken titreme meydana gelebilir

• Yumuşak ses

• Duruş ve denge sorunları

serebellar tip

Ana belirti ve semptomlar kas koordinasyonu sorunlarıdır (ataksi), ancak diğerleri şunları içerebilir:

• Kararsız yürüyüş ve denge kaybı gibi bozulmuş hareket ve koordinasyon

• Geveleyerek, yavaş veya düşük sesli konuşma (dizartri)

• Bulanık veya çift görme ve gözlerinizi odaklamada zorluk gibi görsel rahatsızlıklar

• Yutma güçlüğü (disfaji) veya çiğneme

• Geveleyerek konuşma gibi konuşmadaki değişiklikler

Genel belirtiler ve semptomlar

Ek olarak, çoklu sistem atrofisinin birincil belirtisi, kontrol edemediğiniz vücut işlevlerinde sorunlara neden olabilen otonomik başarısızlıktır. Bu şunları içerebilir:

Postural (ortostatik) hipotansiyon

Postural hipotansiyon, oturmaktan veya uzanmaktan ayağa kalktığınızda baş dönmesi veya baş dönmesi, hatta baygınlık hissetmenize neden olan bir düşük kan basıncı şeklidir. MSA'lı herkesin postural hipotansiyonu yoktur.

Ayrıca yatarken tehlikeli derecede yüksek kan basıncı seviyeleri geliştirebilirsiniz (sırtüstü hipertansiyon).

İdrar ve bağırsak disfonksiyonu

• Kabızlık

• Mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı (inkontinans)

Ter üretimindeki değişiklikler

• Daha az ter üretme

• Terlemenin azalması nedeniyle ısı intoleransı

• Bozulmuş vücut ısısı kontrolü, sıklıkla ellerin veya ayakların üşümesine neden olur

Uyku bozuklukları

• "Oyunculuk" rüyaları nedeniyle heyecanlı uyku

• Geceleri anormal nefes alma veya sert bir nefes alma sesi (stridor)

Cinsel işlev bozukluğu

• Ereksiyon elde edememe veya sürdürememe (iktidarsızlık)

• Libido kaybı

Kardiyovasküler problemler

• Kan birikmesi nedeniyle ellerde ve ayaklarda renk değişiklikleri

Psikiyatrik problemler

• Uygunsuz şekilde gülmek veya ağlamak gibi duyguları kontrol etmekte zorluk

Ne zaman doktora görünmeli

Çoklu sistem atrofisi ile ilişkili belirti ve semptomlardan herhangi birini geliştirirseniz, değerlendirme ve teşhis için doktorunuza görünün. Halihazırda hastalık teşhisi konduysa, yeni belirtiler ortaya çıkarsa veya mevcut belirtiler kötüleşirse doktorunuzla iletişime geçin.

Çoklu sistem atrofisisinin nedenleri

Çoklu sistem atrofisinin (MSA) bilinen bir nedeni yoktur. Bazı araştırmacılar, olası bir kalıtsal bileşeni veya çevresel bir toksinin hastalık sürecindeki rolünü araştırıyorlar, ancak bu teorileri destekleyecek önemli bir kanıt yok.

MSA, beyninizin iç vücut fonksiyonlarını ve motor kontrolünü etkileyen bölümlerinde (serebellum, bazal gangliyonlar ve beyin sapı) bozulmaya ve büzülmeye (atrofi) neden olur.

Mikroskop altında, MSA'lı kişilerin hasarlı beyin dokusu, alfa-sinüklein adı verilen alışılmadık miktarda bir protein içeren sinir hücrelerini (nöronlar) gösterir. Bazı araştırmalar, çoklu sistem atrofisinde bu proteinin çok fazla birikmesi olabileceğini düşündürmektedir.

Çoklu sistem atrofisisinin istenmeyen yan etkileri

MSA'nın ilerlemesi değişir, ancak durum remisyona girmez. Bozukluk ilerledikçe günlük aktiviteler zorlaşır.

• Uyku sırasında nefes alma sorunları

• Zayıf denge veya bayılmadan kaynaklanan düşme yaralanmaları

• Cildinizin bozulması gibi ikincil sorunlara yol açabilen ilerleyici hareketsizlik

• Günlük aktivitelerde kendinize bakma yeteneğinin kaybı

• Konuşmayı ve nefes almayı zorlaştıran ses teli felci

• Artan yutma güçlüğü

İnsanlar tipik olarak, çoklu sistem atrofi semptomları ilk ortaya çıktıktan sonra yaklaşık 7 ila 10 yıl yaşarlar. Bununla birlikte, MSA ile hayatta kalma oranı büyük ölçüde değişir. Ölüm genellikle solunum problemlerinden, enfeksiyonlardan veya akciğerlerdeki kan pıhtılarından (pulmoner emboli) kaynaklanır.