Birincil İmmün Yetmezlik

Birincil İmmün Yetmezlik

Genel bilgiler

Birincil bağışıklık bozuklukları veya birincil bağışıklık yetersizliği olarak da adlandırılan birincil bağışıklık yetersizliği bozuklukları, bağışıklık sistemini zayıflatarak enfeksiyonların ve diğer sağlık sorunlarının daha kolay ortaya çıkmasına izin verir.

Birincil immün yetmezliği olan birçok insan, vücudun bağışıklık savunmalarının bir kısmı eksik veya bağışıklık sistemi düzgün çalışmıyor olarak doğar, bu da onları enfeksiyonlara neden olabilecek mikroplara karşı daha duyarlı hale getirir.

Şimdiye kadar, araştırmacılar 300'den fazla birincil immün yetmezlik bozukluğu biçimi tanımladılar. Bazı formlar o kadar hafiftir ki yetişkinliğe kadar fark edilmeyebilirler. Diğer tipler, etkilenen bir bebek doğduktan hemen sonra keşfedilecek kadar şiddetlidir.

Tedaviler, birçok birincil immün yetmezlik bozukluğu türünde bağışıklık sistemini güçlendirebilir. Araştırma devam etmekte olup, durumu olan insanlar için daha iyi tedavilere ve daha yüksek yaşam kalitesine yol açmaktadır.

Birincil immün yetmezliğin belirtileri

Birincil immün yetmezliğin en yaygın belirtilerinden biri, tipik bir bağışıklık sistemine sahip bir kişinin enfeksiyonlarından daha sık, daha uzun süreli veya tedavi edilmesi daha zor enfeksiyonlara sahip olmaktır. Ayrıca, sağlıklı bir bağışıklık sistemi olan bir kişinin muhtemelen kapmayacağı enfeksiyonlara da yakalanabilirsiniz (fırsatçı enfeksiyonlar).

Belirtiler ve semptomlar birincil immün yetmezlik bozukluğunun türüne göre değişir ve kişiden kişiye değişir.

Birincil immün yetmezliğin belirtileri ve semptomları şunları içerebilir:

• Sık ve tekrarlayan pnömoni, bronşit, sinüs enfeksiyonları, kulak enfeksiyonları, menenjit veya cilt enfeksiyonları

• İç organların iltihaplanması ve enfeksiyonu

• Düşük trombosit sayısı veya anemi gibi kan bozuklukları

• Kramp, iştahsızlık, mide bulantısı ve ishal gibi sindirim sorunları

• Gecikmiş büyüme ve gelişme

• Lupus, romatoid artrit veya tip 1 diyabet gibi otoimmün bozukluklar

Ne zaman doktora görünmeli

Sizde veya çocuğunuzda sık, tekrarlayan veya ciddi enfeksiyonlar veya tedavilere yanıt vermeyen enfeksiyonlar varsa, sağlık uzmanınızla konuşun. Birincil bağışıklık eksikliklerinin erken teşhisi ve tedavisi, uzun vadeli sorunlara neden olabilecek enfeksiyonları önleyebilir.

Birincil immün yetmezliğin nedenleri

Birçok birincil immün yetmezlik bozukluğu kalıtsaldır - bir veya iki ebeveynden geçer. Vücudun hücrelerini (DNA) üretmek için bir plan görevi gören genetik koddaki sorunlar, bu bağışıklık sistemi kusurlarının çoğuna neden olur.

300'den fazla birincil immün yetmezlik bozukluğu türü vardır ve araştırmacılar daha fazlasını tanımlamaya devam etmektedir. Bağışıklık sisteminin etkilenen kısmına göre genel olarak altı gruba ayrılabilirler:

• B hücresi (antikor) eksiklikleri

• T hücre eksiklikleri

• Kombinasyon B ve T hücre eksiklikleri

• Arızalı fagositler

• Tamamlayıcı eksiklikler

• Bilinmiyor (idiyopatik)

Risk faktörleri

Bilinen tek risk faktörü, ailede primer immün yetmezlik bozukluğu öyküsünün bulunmasıdır ve bu da hastalığa yakalanma riskinizi artırır.

Bir tür birincil bağışıklık yetersizliği bozukluğunuz varsa ve bir aile kurmayı planlıyorsanız, genetik danışmanlık almak isteyebilirsiniz.

Birincil immün yetmezliğin istenmeyen yan etkileri

Birincil immün yetmezlik bozukluğunun neden olduğu komplikasyonlar, sahip olduğunuz türe göre değişir. Bunlar şunları içerebilir:

• Tekrarlayan enfeksiyonlar

• Otoimmün bozukluklar

• Kalp, akciğerler, sinir sistemi veya sindirim sisteminde hasar

• Yavaşlamış büyüme

• Artan kanser riski

• Ciddi enfeksiyon nedeniyle ölüm

Birincil immün yetmezliği önleme

Birincil bağışıklık bozuklukları genetik değişikliklerden kaynaklandığından, onları önlemenin bir yolu yoktur. Ancak sizin veya çocuğunuzun bağışıklık sistemi zayıfladığında, enfeksiyonları önlemek için adımlar atabilirsiniz:

• İyi hijyen uygulayın. Tuvaleti kullandıktan sonra ve yemek yemeden önce ellerinizi hafif sabunla yıkayın.

• Dişlerinize iyi bakın. Dişlerinizi günde en az iki kez fırçalayın.

• Doğru ye. Sağlıklı ve dengeli beslenme, enfeksiyonların önlenmesine yardımcı olabilir.

• Fiziksel olarak aktif olun. Formda kalmak genel sağlığınız için önemlidir. Hangi aktivitelerin sizin için uygun olduğunu doktorunuza sorun.

Yeterli uyku almak. Her gün aynı saatte yatıp aynı saatte kalkmaya ve her gece aynı saatte uyumaya çalışın.

• Stres Yönetimi. Bazı araştırmalar, stresin bağışıklık sisteminizi engelleyebileceğini düşündürmektedir. Masaj, meditasyon, yoga, biofeedback veya hobilerle stresi kontrol altında tutun. Sizin için neyin işe yaradığını bulun.

• Maruziyetten kaçınıyorum. Soğuk algınlığı veya diğer enfeksiyonları olan insanlardan uzak durun ve kalabalıklardan kaçının.

• Doktorunuza aşıları sorun. Hangilerine sahip olmanız gerektiğini öğrenin.