Amiloidoz

Amiloidoz

Genel Bilgiler

Amiloidoz organlarda amiloid adı verilen bir protein biriktiğinde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Bu amiloid birikimi, organların düzgün çalışmamasına neden olabilir.

Etkilenebilecek organlar arasında kalp, böbrekler, karaciğer, dalak, sinir sistemi ve sindirim sistemi bulunur.

Bazı amiloidoz türleri diğer hastalıklarla birlikte ortaya çıkar. Bu tipler diğer hastalıkların tedavisi ile düzelebilir. Bazı amiloidoz türleri yaşamı tehdit eden organ yetmezliğine yol açabilir.

Tedaviler, kanseri tedavi etmek için kullanılan güçlü ilaçlarla kemoterapiyi içerebilir. Diğer ilaç türleri amiloid üretimini azaltabilir ve semptomları kontrol edebilir. Bazı insanlar organ veya kök hücre naklinden fayda görebilir.

Amiloidoz Belirtileri

Amiloidoz semptomları hastalığın seyrinin ilerleyen zamanlarına kadar yaşamayabilirsiniz. Belirtiler hangi organların etkilendiğine bağlı olarak değişebilir.

Amiloidozun belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Şiddetli yorgunluk ve halsizlik

• Nefes darlığı

• Ellerde veya ayaklarda uyuşma, karıncalanma veya ağrı

• Ayak bileklerinin ve bacakların şişmesi

• İshal, muhtemelen kan veya kabızlık

• Bazen kenarında dalgalı görünen genişlemiş bir dil

• Kalınlaşma veya kolay morarma gibi cilt değişiklikleri ve göz çevresinde morumsu lekeler

Ne zaman doktora görünmeli

Amiloidoz ile ilişkili belirti veya semptomlardan herhangi birini düzenli olarak yaşıyorsanız, sağlık uzmanınıza görünün.

Amiloidoz nedenleri

Birçok farklı amiloidoz türü vardır. Bazı türler kalıtsaldır. Diğerlerine, inflamatuar hastalıklar veya uzun süreli diyaliz gibi dış faktörler neden olur. Birçok tip birden fazla organı etkiler. Diğerleri vücudun sadece bir bölümünü etkiler.

Amiloidoz türleri şunları içerir

AL amiloidozu (immünoglobulin hafif zincir amiloidozu). Bu, gelişmiş ülkelerde en yaygın amiloidoz türüdür. AL amiloidoz ayrıca birincil amiloidoz olarak da adlandırılır. Genellikle kalbi, böbrekleri, karaciğeri ve sinirleri etkiler.

• AA amiloidozu. Bu tip aynı zamanda sekonder amiloidoz olarak da bilinir. Genellikle romatoid artrit gibi inflamatuar bir hastalık tarafından tetiklenir. En sık böbrekleri, karaciğeri ve dalağı etkiler.

• Kalıtsal amiloidoz (ailesel amiloidoz). Bu kalıtsal bozukluk genellikle sinirleri, kalbi ve böbrekleri etkiler. En sık olarak karaciğeriniz tarafından yapılan bir protein anormal olduğunda ortaya çıkar. Bu proteine transtiretin (TTR) denir.

• Yabani tip amiloidoz. Bu çeşitliliğe senil sistemik amiloidoz da denir. Karaciğer tarafından yapılan TTR proteini normal olduğunda ancak bilinmeyen nedenlerle amiloid ürettiğinde ortaya çıkar. Yabani tip amiloidoz, 70 yaş üstü erkekleri etkileme eğilimindedir ve sıklıkla kalbi hedefler. Ayrıca karpal tünel sendromuna neden olabilir.

Lokalize amiloidoz. Bu tip amiloidoz genellikle çoklu organ sistemlerini etkileyen çeşitlerden daha iyi bir prognoza sahiptir. Lokalize amiloidoz için tipik bölgeler mesane, deri, boğaz veya akciğerleri içerir. Tüm vücudu etkileyen tedavilerden kaçınılabilmesi için doğru teşhis önemlidir.

Risk faktörleri

Amiloidoz riskini artıran faktörler şunlardır:

• Yaş. Amiloidoz teşhisi konan çoğu insan 60 ila 70 yaşları arasındadır.

• Seks. Amiloidoz erkeklerde daha sık görülür.

• Diğer hastalıklar. Kronik enfeksiyöz veya inflamatuar bir hastalığa sahip olmak, AA amiloidoz riskini artırır.

• Aile öyküsü. Bazı amiloidoz türleri kalıtsaldır.

• Böbrek diyalizi. Diyaliz, büyük proteinleri her zaman kandan uzaklaştıramaz. Diyalize giriyorsanız, kanınızda anormal proteinler birikebilir ve sonunda dokuda birikebilir. Bu durum, daha modern diyaliz tekniklerinde daha az görülür.

Yarış. Afrika kökenli insanlar, kalbe zarar verebilecek bir tür amiloidozla ilişkili genetik bir mutasyon taşıma riski daha yüksek görünüyor.

Amiloidozun İstenmeyen Yan Etkileri

Amiloidoz aşağıdakilere ciddi şekilde zarar verebilir:

• Kalp. Amiloid, kalbin kalp atışları arasında kanla dolma yeteneğini azaltır. Her vuruşta daha az kan pompalanır. Bu nefes darlığına neden olabilir. Amiloidoz kalbin elektrik sistemini etkilerse, kalp ritmi sorunlarına neden olabilir. Amiloid ile ilgili kalp sorunları yaşamı tehdit edici hale gelebilir.

• Böbrekler. Amiloid böbreklerin filtreleme sistemine zarar verebilir. Bu, atık ürünleri vücuttan çıkarma yeteneklerini etkiler. Sonunda böbrek yetmezliğine neden olabilir.

• Gergin Kord  Sinir hasarı parmaklarda ve ayaklarda ağrıya, uyuşmaya veya karıncalanmaya neden olabilir. Amiloid, bağırsak fonksiyonunu kontrol eden sinirleri etkilerse, kabızlık ve ishalin değişmesine neden olabilir. Kan basıncını kontrol eden sinirlerin zarar görmesi, çok hızlı ayağa kalkmaları durumunda insanların bayılmasına neden olabilir.

Anka Nöroloji ve Dahiliye Kliniklerinde Hazırlandı